血管角质瘤综合征
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病带血管自体脾移植术
...实际上是插在脾动脉与脾静脉间的一个大血窦;脾脏又是体内最大的淋巴器官,约占全身淋巴组织总量的25%,内含大量的淋巴细胞和巨噬细胞,其功能和结构上与淋巴结有许多相似之处,故脾脏又是一个重要的免疫器官。脾脏的...
手术;脾脏的手术;普通外科手术;脾移植术Fabry-Anderson病
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...eramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病小阴茎全切除术
...故睾丸酮不起作用,乃向女性方向发育。有家庭遗传史。体内有异位的睾丸(如腹内睾丸,腹股沟内或阴唇皱褶折内睾丸)和发育不完全的女性阴道、阴唇、输卵管,但无卵巢。应按女性矫治,切去异位睾丸,扩大阴道或作阴道...
手术;妇产科;妇科手术;外阴部手术;两性畸形矫治术桑螵蛸散
...素有关。从胰岛β细胞合成和分泌胰岛素,经血循环到达体内各组织器官的靶细胞,与特异性受体结合,引发细胞内物质代谢效应,在整个过程中任何一个环节发生异常均可导致糖尿病。糖尿病的代谢紊乱主要是由于胰岛素生物...
方剂;涩精止遗剂;固涩剂;中药学;中医学;方剂学;调补心肾;涩精止遗;固精止遗