苯丙酮酸尿
...解酶(GTPCH)缺乏者,尿中N和B均非常低,N/B正常。因特异性酶的测定较为复杂困难,可进一步作BH4负荷试验以助诊断。疾病病因本病属常染色体隐性遗传性疾病,系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。病理生理苯丙氨酸(phenylalanine...
疾病;儿科α2巨球蛋白
...离子结合。特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影响这些酶的活性。如与许多肽链内切酶(包括丝氨酸、巯基、羧基蛋白水解酶和一些金属蛋白水解酶)的结合。这些蛋白水解酶有纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶...
氧氟沙星葡萄糖注射液
...抗菌活性差。氧氟沙星为杀菌剂,通过作用于细菌DNA螺旋酶的A亚单位,抑制DNA的合成和复制而导致细菌死亡。药代动力学:本品给药后广泛分布至各组织、体液,组织中的浓度常超过血药浓度而达有效水平。本品尚可通过胎盘...
微量元素
...或常量元素)和微量元素。大多数微量元素的功能是作为酶的辅因子或辅基的成分,以下列3种方式之一起作用:(1)必需微量元素可能已具有催化某化学反应的遗传活性,但被酶蛋白大大增强了,铁和铜是这种情况;(2)微量...
营养学;矿物质;微量元素EAV
...因组5’端的3/4,ORF1a和ORF1b有19nt的重复区。ORF1a编码复制酶多聚蛋白,分子量约187kDa,该多聚蛋白被自身具有的蛋白酶活性区进一步裂解成6种非结构蛋白,命名为nsp1-nsp6,分子量分别为29、61、22、31、43kDa。nsp1中有2个木瓜酶样的半胱氨...
生物学;病毒苯酮尿症
...治疗也有指导意义。检测PAH基因的突变方法很多,但多以多聚酶链式反应(PCR)再联合后述检测方法中的1种或2种,包括单链构形多态性(SSCP)、限切酶片段长度多态性(RFLP)、变性梯度凝胶电泳(DGGE)、DNA直接测序、突变位...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病酶扩大免疫测定技术
...基本原理是半抗原与酶结合成酶标半抗原,保留半抗原和酶的活性(图15-2B)。当酶标半抗原与抗体结合后,所标的酶与抗体密切接触,使酶的活性中心受影响而活性被抑制(图15-2A)。EMIT试剂盒中的主要试剂为:①抗体,②酶...
手术抗病毒药
...小的一种,其结构简单只含有一种核酸(核糖核酸RNA,或脱氧核糖核酸DNA),外壳是蛋白质,不具细胞结构。大多数病毒缺乏酶系统,不能单独进行新陈代谢,必须依赖宿主的酶系统才能生存繁殖。抗病毒药物必须具有高度选择...
苯丙酮尿症
...治疗也有指导意义。检测PAH基因的突变方法很多,但多以多聚酶链式反应(PCR)再联合后述检测方法中的1种或2种,包括单链构形多态性(SSCP)、限切酶片段长度多态性(RFLP)、变性梯度凝胶电泳(DGGE)、DNA直接测序、突变位...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病苯丙氨酸羟化酶缺乏症
...治疗也有指导意义。检测PAH基因的突变方法很多,但多以多聚酶链式反应(PCR)再联合后述检测方法中的1种或2种,包括单链构形多态性(SSCP)、限切酶片段长度多态性(RFLP)、变性梯度凝胶电泳(DGGE)、DNA直接测序、突变位...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病