苯丙酮尿症
...尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症,一次检查可以筛选多种先天性疾病。辅助检查:脑电图(EEG):主要是棘慢波,偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示,随年龄...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病营养性巨幼细胞贫血
...和致核分叶过多。脂肪代谢过程中,维生素B12能促使甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三羧酸循环,此作用与神经髓鞘中脂蛋白形成有关,因而能保持含有髓鞘的神经纤维的功能完整性,当维生素B12缺乏时,可导致中枢和外周神经...
疾病;儿科尿石症
...结晶的聚合有关。尿石形成与遗传的关系比较明显的只有胱氨酸和尿酸结石,在大多数结石患者找不到遗传因素。2.泌尿系统的局部因素:①尿路感染:菌落、脓块、坏死组织等均可构成结石核心,细菌中特别是变形杆菌、葡...
疾病黏脂贮积症Ⅱ型
...25种以上的遗传病。如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。②酶诱导或反馈抑制:对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。例如苯巴比妥和有关药物能明显刺激滑面内质网的生成,并...
疾病;风湿免疫科胃液尿素
...酶作用下水解成NH4+和CO2,NH4+、NADH和α-酮戊二酸在谷氨酸脱氢脱氢酶作用下生成CO2、谷氨酸和NAD+。由于NADH被氧化成NAD+,在340nm吸光度降低,其吸光度降低值与尿素浓度成正比。试剂:目前各厂家所产试剂盒并不完全相同...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;胃液和十二指肠引流液检查PX
...酸结合,而对-苯甲酸必乎完全与甘氨酸结合生成相应的甲基马尿酸而排出体外。与此同时,可能少量形成相应的二甲苯酚(酚类)与氢化2-甲基-3-羟基苯甲酸(2%以下)。残留与蓄积:在职业性接触中,二甲苯主要经呼吸道进入...
益钙宁
...操作,各种氨基酸的相对比例应符合规定,并不应含有蛋氨酸、苯丙氨酸或色氨酸。(4)取本品,加水制成每1ml中含有1mg的溶液,照分光光度法(中国药典1995年版二部附录IVA)测定,在276±2nm的波长有最大吸收,在282±2nm的波长...
缬氨酸
...]缬氨酸概述:缬氨酸(valine;Val)的化学名称为2-氨基-3-甲基丁酸,它是一种支链非极性α-氨基酸。缬氨酸是人体的必需氨基酸和生糖氨基酸。缬氨酸valineα-氨基酸的一种,L化合物含于许多蛋白质,在亚麻种子的蛋白质中含量...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;生物学;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;化验及医学检查Ⅰ型糖尿病
...反应,特异性较强,但当服用大剂量抗坏血酸、水杨酸、甲基多巴及左旋多巴亦可出现假阳性。尿糖不作为糖尿病的诊断指标,一般仅用作糖尿病控制情况的监测和提示可能为糖尿病而需进一步检查的指标。尿糖的影响因素除考...
疾病;内分泌科;糖尿病依降钙素
...操作,各种氨基酸的相对比例应符合规定,并不应含有蛋氨酸、苯丙氨酸或色氨酸。(4)取本品,加水制成每1ml中含有1mg的溶液,照分光光度法(中国药典1995年版二部附录IVA)测定,在276±2nm的波长有最大吸收,在282±2nm的波长...
内分泌系统药物;甲状旁腺及骨代谢疾病用药物;药物