Fabry-Anderson病
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
...到证实,那么s-IBM的炎症性改变就可能是一种继发反应。光镜下s-IBM的主要肌肉病理改变:(1)镶边空泡(rimmedvacuoles)或衬里空泡(1inedvacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央,呈圆形、多角形或不规则形,直径为2~25...
疾病安德森-弥漫性体血管角质瘤
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病