类脂质沉积病
...病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮...
疾病;神经内科脂质沉积性肌病
...贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代...
疾病;神经内科淀粉样变病和淀粉样关节病
...不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以...
疾病Ig
...较小的肽链称为轻链和二条相同的分子量较大的肽链称为重链组成的。轻链与重链是由二硫键连接形成一个四肽链分子称为Ig分子的单体,是构成免疫球蛋白分子的基本结构。Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一...
免疫球蛋白
...较小的肽链称为轻链和二条相同的分子量较大的肽链称为重链组成的。轻链与重链是由二硫键连接形成一个四肽链分子称为Ig分子的单体,是构成免疫球蛋白分子的基本结构。Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一...
生物学Wilson’s病
...遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位,致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查,但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改...
疾病;精神科网状红斑性粘蛋白病
...细胞,也见少量浆细胞。阿新蓝染色见阳性物质呈纤维状沉积,该物质能被透明质酸酶清除,可能为酸性粘多糖。并见真皮中血管扩张。直接免疫荧光见基底膜有颗粒状IgM、IgA和C3沉积。治疗方案局部或系统应用皮质类固醇无效...
疾病;皮肤性病科老年性心瓣膜病
...生退行性变化及纤维化,使瓣膜增厚、变硬、变形及钙盐沉积,导致瓣膜狭窄和(或)闭锁不全。50岁以上老年性心瓣膜病检出率:男性20.6%,女性14.2%。疾病描述老年性心瓣膜病又称老年退行性心脏瓣膜病(complicationsofdegenerativecardia...
疾病;心血管内科Goodpasture病
...病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积,1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。肺出血-肾炎综合征治疗采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血...
疾病;呼吸科;呼吸系统相关综合征抗肾小球基底膜抗体病(AGBM抗体)
...病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积,1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。肺出血-肾炎综合征治疗采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血...
疾病;呼吸科;呼吸系统相关综合征