多发性骨髓瘤
...轻链自肾脏排泄引起肾脏损害,轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害,而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使机体免疫力减低,易招致继发感染。多发性骨髓瘤最常见侵犯骨骼,病变骨的骨小梁...
皮肤科疾病;皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病;皮肤B细胞淋巴瘤;肿瘤科;皮肤肿瘤;血液科;白细胞疾病;血液系统疾病;疾病类风湿性关节炎的肾损害
...。3.肾淀粉样变长期、严重的类风湿关节炎(RA)病人中伴发淀粉样变性病占20%~60%。主要病变为肾小球和肾间质有AA淀粉样物质沉积。临床表现可有蛋白尿、肾病综合征和慢性肾衰竭,以肾小管受累为主者,可出现肾小管酸中毒、...
疾病;肾脏内科老年性痴呆(AD)
...因学说),认为和Down综合征一样,在第21对染色体上均有淀粉样变性基因。晚发型AD家族史调查结果表明,具有两个apoE4基因者发生晚发型AD的危险性是具有两个apoE3者的8倍,而具有apoE2等位基因者发生晚发型AD的危险性更低。有...
疾病Creutzfeldt-Jakob病
...年龄60岁。症状体征CJD分为散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型等四型,80%-90%为散发型。发病年龄25-78岁,平均58岁,男女均可罹患;新变异型较早发病,平行26岁。1、患者多隐袭起病,缓慢进展,临床分为叁期:...
疾病;神经内科第二批罕见病目录
...板减少性紫癜Thromboticthrombocytopenicpurpura80转甲状腺素蛋白淀粉样变性Transthyretinamyloidosis81肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征Tumornecrosisfactorreceptorassociatedperiodicsyndrome82肿瘤相关骨软化症Tumor-inducedosteomalacia83VonHippel-Lindau综合征VonHip...
词条;罕见病红细胞生成性原卟啉症
...显率,这与抑制基因和环境因素等有关。Bloomer在病人及家族纤维母细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,最近证实肝脏亦是其形成部位。Scholnick等建议将本病命名为“红细胞肝性原卟啉症”。原卟啉...
疾病;皮肤性病科家族性脂肪瘤病
...生在皮下及筋膜处常见的良性肿瘤。体表多发性脂肪瘤有家族倾向,亦称家族性脂肪瘤病。疾病描述:与遗传有关,肿瘤多发,可多达数百个,一般较小,常在皮下,尚可伴发中枢神经系统疾病。症状体征:肿瘤多发,可多达数...
疾病;皮肤性病科贺斯
中分子羟乙基淀粉200/0.5说明书:药品名称:中分子羟乙基淀粉200/0.5英文名称:HydroxyethylStarch200/0.5别名:贺斯分类:血液系统药物血容量扩充药物剂型:1.250ml(25g羟乙基淀粉2200/0.5与氯化钠2.25g);(2)500ml(50g羟乙基淀粉2200/0....
中分子羟乙基淀粉200/0.5
...gyǐjīdiànfěn200/0.5英文:HydroxyethylStarch200/0.5中分子羟乙基淀粉200/0.5说明书:药品名称:中分子羟乙基淀粉200/0.5英文名称:HydroxyethylStarch200/0.5别名:贺斯分类:血液系统药物血容量扩充药物剂型:1.250ml(25g羟乙基淀粉2200/0.5与氯...
血液系统药物;血容量扩充药物;药物CJD
...疾病,后被证实为人类的朊病毒病,包括散发型、遗传或家族型、医源型和变异型。其中散发型约占病例总数的85%左右,遗传或家族型约占病例总数的10%~15%左右,医源型约占病例总数的1%左右。克罗伊茨费尔特-雅各布病是一种...
神经内科;感染内科;朊毒体感染;输血医学;输血并发症;输血传播疾病;朊毒体病