朗格汉斯细胞组织细胞增生症
...LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。1868年PaulLangerhans最早在表皮组织中描述了LC,但未被重视。1896年Hand首先报道1例3岁男孩,有多饮、多尿、突眼和肝...
血液科;白细胞疾病朗罕细胞组织细胞增生症
...LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。1868年PaulLangerhans最早在表皮组织中描述了LC,但未被重视。1896年Hand首先报道1例3岁男孩,有多饮、多尿、突眼和肝...
血液科;白细胞疾病先天性手部疾患
...骺发育停止再作。(三)巨指畸形1.单发的畸形可切除部分增生软组织和指骨。2.过大的巨指、全手巨大畸形及已丧失功能者则可行截肢或截指。预后及预防:无特殊预防方式。
疾病;骨与创伤科先天性睾丸发育不全综合征
...ánzōnghézhēng英文:klinefeltersyndrome疾病别名原发性小睾丸症疾病分类儿科疾病概述先天性睾丸发育不全综合征的病因是多了一条染色体,常见核型为47,XXY。患儿出生时正常,其身材在儿童期已较高,呈瘦长型。皮肤细嫩,音调...
疾病;儿科心内膜弹性纤维增生症
...漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外,从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在,而且病程短者心肌炎改变明显,心内膜弹力纤维增生不著;病程较长,从发病...
疾病儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范(2021年版)
...身各个脏器,以皮肤、骨骼、肺和垂体多见。临床表现异质性强,可表现为从自限性的皮疹或单个骨破坏到危及生命的多脏器损害。MAPK通路的异常激活与本病的发生密切相关,约占LCH患儿的85%,尤其是BRAFV600E突变见于60%左右的LC...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;朗格罕细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增多症
...LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。1868年PaulLangerhans最早在表皮组织中描述了LC,但未被重视。1896年Hand首先报道1例3岁男孩,有多饮、多尿、突眼和肝...
血液科;白细胞疾病非类脂组织细胞增多病
...称:莱特雷尔-西韦病英文名称:Letterer-Siwedisease别名:非类脂组织细胞增多病;累-塞二氏病;累-赛病分类:眼科眼眶疾病淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤组织细胞增多病ICD号:C96.0流行病学:莱特雷尔-西韦病患者多见于3岁以内的...
眼科;眼眶疾病;淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤;组织细胞增多病;疾病朗汉斯细胞的组织细胞增多症
...LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。1868年PaulLangerhans最早在表皮组织中描述了LC,但未被重视。1896年Hand首先报道1例3岁男孩,有多饮、多尿、突眼和肝...
血液科;白细胞疾病先天性喉软骨畸形
...良、留有裂隙,形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生,形成先天性喉狭窄、喉闭锁。疾病描述:1、会厌畸形于胚胎第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌)。会厌分叉呈...
疾病;耳鼻喉科