先天性鱼鳞病(附1例临床报告)
【关键词】鱼鳞病临床特征儿童先天性鱼鳞病又称先天性鱼鳞样皮肤病,是一种以皮肤干燥、有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性皮肤病,临床罕见[1]。现报道1例小婴儿先天性鱼鳞病。 1临床资料 患儿,女,1个...
医源资料库;在线期刊;中国热带医学杂志;2008年第8卷第9期先天性大疱性表皮松解症的护理
...,定时监测血脂,避免高脂血症的发生。 3讨论 先天性大疱表皮松解症是一种少见的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷使皮肤容易发生松解出现大疱。如果护理操作不注意,表皮剥脱暴露糜烂面则易继发感染...
医源资料库;在线期刊;中华现代护理学杂志;2009年第6卷第20期维生素缺乏的神经肌肉表现
...在。磷酸吡哆醛(PLP)是维生素B6主要活性辅酶形式,在氨基酸代谢、葡萄糖异生、烟酸形成以及脂质代谢中起重要作用。Wilson等报道吡哆醇可能参与神经冲动的传递[3]。Kirksey等发现在吃低维生素B6膳食的成年人中出现脑电图...
合作平台;在线期刊;中华医学实践杂志;2004年第3卷第2期;综述154例出生缺陷儿的染色体核型分析
...论出生缺陷是指出生时发生的遗传疾病和不具遗传倾向的先天性畸形。目前我国出生缺陷的发生率约为13.7‰,其中原因大致可分为3种:遗传因素、环境因素、不明因素。本文154例出生缺陷儿发现31例为染色体异常,染色体异常发...
合作平台;在线期刊;中华实用医药杂志;2004年第4卷第13期;临床医学新生儿外科疾病凝血因子检测的临床意义
...全自动凝血仪及库尔特配套试剂对36例新生儿外科疾病(先天性巨结肠、先天性肠闭锁、幽门狭窄、先天无肛及新生儿肠梗阻等,)及25例正常新生儿进行凝血因子检测。结果36例患儿凝血因子活性减低与正常对照比较差异有显著...
资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2004年第1卷第1期浅谈对尿液颜色的观察
...应等。1.6黑色,透明或微混浊这种尿色不多见,可见于因先天性缺乏尿黑酸氧化酶所致的黑酸尿症、恶性肿瘤。1.7桔红色,在黑色背影下能见到桔红色荧光此种情况是尿中有粪卟啉,见于卟啉病、铅中毒、肝脏、血液病等。某些...
医源资料库;在线期刊;中华中西医杂志;2007年第8卷第4期39.8要素膳的禁忌证
...要素膳的高糖负荷。 (8)要素膳不宜用于有先天性氨基酸代谢缺陷的儿童,可用特殊治疗膳(表39-9)。作者:
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学肾上腺性征异常症的外科治疗
...临床资料。患者均为女性,年龄6~15岁,平均9.5岁,其中先天性肾上腺皮质增生(CAH)17例,肾上腺腺瘤4例。CAH中行双侧肾上腺切除术加肾上腺自体组织种植6例,行带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗11例;肾上腺腺瘤均采用单纯切除...
行业资讯;临床快报;内分泌代谢第十三章 神经、精神疾病的生物化学--第一节 概述
...动物脑,其25%-50%的能量来自酮体的氧化。 (三)氨基酸代谢 中枢神经系统存在两个氨基酸代谢池:一是神经胶质细胞内代谢池,其更新率较快;另一个是神经元代谢池,其更新率缓慢。脑组织可利用葡萄糖代谢的中...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学先天性动静脉瘘
概述先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状动脉瘤(cirsoidaneurysm)、葡萄状动脉瘤(racemoseaneurysm)、蔓状丛状血管瘤(auqiomaa...
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