葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
...性缺陷可导致酶的缺陷,其中最多见和临床上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸(简称G6PD)缺陷。患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状,但在一定条件下,如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时,可以发生明显的溶血性...
疾病;血液科透明质酸酶
...肤的透明质酸酶);(2)水解透明质酸的β-D-葡糖醛苷键的葡糖醛内苷酶(EC·3.2·1·36,蛭);(3)裂解透明质酸的β-N-2酰基-D-葡糖胺键的葡糖胺内裂解酶型的酶〔EC.4.2.2.1肺炎双球菌(Pneumococcus)、葡萄球菌属(Staphyloco...
生物学Gaucher 病
...萄糖及神经酰胺。由于缺乏葡糖苷酶,巨噬细胞摄取过量的葡糖酰鞘氨醇不被代谢而堆集在体内,导致溶酶体酶释放白介素及多种细胞因子,从而改变巨噬细胞的功能,造成局部及邻近组织细胞的损害。这些富含葡糖苷脂的巨噬...
疾病;风湿免疫科Gaucher病
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病;血液科;白细胞疾病脑甙病
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂沉积症
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病;血液科;白细胞疾病戈谢病
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病戈谢脾肿大
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病;血液科;白细胞疾病脑甙沉积病
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病;血液科;白细胞疾病家族性脾性贫血
...高达3~40.5mg。生理情况下,来源于衰老死亡的组织细胞的葡糖脑苷酯被单核巨噬细胞吞噬后,在溶酶体内经GBA作用水解生成葡萄糖和神经酰基鞘氨醇(ceramide),其反应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经...
疾病;血液科;白细胞疾病