肌原纤维
...筒状的微细结构,与肌肉的收缩有直接关系。在脊椎动物骨骼肌的横纹中,可见到整齐排列的肌原纤维。骨骼肌的肌原纤维的单位是肌节,藉Z膜隔开,其中央有A带,两侧有I带。I带由I肌丝(主要是肌动蛋白),A带由A肌丝(主...
生物学肌营养不良症
...ngzhèng概述:肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。病因病理病机:病因与发病原理...
疾病婴儿肌纤维瘤病
...表型及泛发型两型,前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼,预后良好,后者可有内脏损害。最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生,特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞,死亡率高达80%。结...
疾病;皮肤性病科脂质沉积性肌病
...常见于青少年,成人亦可发病。大多缓慢起病,主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力,以肢带肌受累严重,少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久,无力现象明显加重并伴肌肉...
疾病;神经内科指甲-髌骨综合征
...能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。因其敏感性更高,对诊断更有价值。实验室检查:可有不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿,尿浓缩能力降低,尿酸化或蛋白分泌异常。30%肾脏受累者会缓慢发展到...
疾病;肾脏内科重症肌无力样综合征
...能发生障碍,均可出现类似重症肌无力(MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻,这组疾病统称为重症肌无力样综合征。疾病描述:各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,均...
疾病;神经内科进行性肌萎缩
...症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点...
进行性肌营养不良症
...症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点...
神经内科;骨骼肌疾病;疾病进行性肌营养不良
...症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点...
s-IBM
...oradicinclusionbodymyositis;散发性包涵体肌炎分类:神经内科骨骼肌疾病ICD号:G72.8流行病学:包涵体肌炎(IBM)临床并不少见,约占特发性炎症性肌病的15%~28%,男性好发,男女比例为3∶1。多在50岁后起病,但可以早至20岁起病。L...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病