鞘磷脂沉积病影响小儿智力吗?
鞘磷脂沉积病又名尼曼皮克氏病,特点为全身性鞘磷脂蓄积,以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现。 本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄积于器官组织内。主要病理改变是组织内的网...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问第五节 磷脂代谢
第五节 磷脂代谢 磷脂是一类含有磷酸的脂类,机体中主要含有两大类磷脂,由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂(phosphoglyceride);由神经鞘氨醇构成的磷脂,称为鞘磷脂(sphingolipid)。其结构特点是:具有由磷酸相连的取代基团(...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学尼曼-匹克氏病
【概述】尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性...
求医问药;疾病手册;儿科湘雅医院救治一“尼曼匹克病”患者我国首例
...诊为尼曼匹克病引起的病理性脾破裂。尼曼匹克病又称鞘磷脂沉积病,为常染色体隐性遗传疾病。它是由于先天性缺乏鞘磷脂酶,使鞘磷脂不能被正常分解所致的全身代谢性疾病。特点是全身鞘磷脂蓄积,尤其以肝、脾和神经系...
行业资讯;临床快报;消化系统第二节 类脂
第二节 类脂 一、磷脂 磷脂是含磷的类脂化合物,广泛地分布在动植物中,是细胞原生质的固定组成成分。磷脂主要存在于脑、神经组织、骨髓、心、肝及肾等器官中。蛋黄、植物种子、胚芽及大豆中都含有丰富的磷脂...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医用化学黄瘤
...要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于...
求医问药;疾病大全;皮肤黄瘤
...要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于...
求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病第八节 代谢性疾病
... 白质营养不良症(leukodystrophy)是一种遗传性神经鞘磷脂代谢障碍而影响髓鞘形成的疾病。包括异染色性白质营养不良、球样细胞白质营养不良、肾上腺白质营养不良、Alexander病、海绵状脑白质营养不良和Pelizaeus-Merzbacher病...
医源资料库;医源图书馆;教材类;病理学多发性硬化症疗法或可用于修复大脑损伤
...脑神经纤维附近的细胞如何进行再生形成鞘,这种鞘由髓磷脂组成,髓磷脂对于神经信号的快速传递至关重要,同样对于视觉、知觉以及运动也很关键,但是其在多发性硬化症病人(MS)身上是处于破坏状态的。 在这项研究...
医药经济;生物技术;技术要闻系统性红斑狼疮脑病的研究进展
...,产生一系列自身免疫性神经精神表现[1]。(3)抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损伤,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化[2]。(4)抗核糖...
医源资料库;在线期刊;中华现代皮肤科学杂志;2005年第2卷第3期