鞘磷脂沉积病影响小儿智力吗?
鞘磷脂沉积病又名尼曼皮克氏病,特点为全身性鞘磷脂蓄积,以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现。 本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄积于器官组织内。主要病理改变是组织内的网...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问尼曼-匹克氏病
【概述】尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性...
求医问药;疾病手册;儿科湘雅医院救治一“尼曼匹克病”患者我国首例
...诊为尼曼匹克病引起的病理性脾破裂。尼曼匹克病又称鞘磷脂沉积病,为常染色体隐性遗传疾病。它是由于先天性缺乏鞘磷脂酶,使鞘磷脂不能被正常分解所致的全身代谢性疾病。特点是全身鞘磷脂蓄积,尤其以肝、脾和神经系...
行业资讯;临床快报;消化系统第五节 磷脂代谢
第五节 磷脂代谢 磷脂是一类含有磷酸的脂类,机体中主要含有两大类磷脂,由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂(phosphoglyceride);由神经鞘氨醇构成的磷脂,称为鞘磷脂(sphingolipid)。其结构特点是:具有由磷酸相连的取代基团(...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学新生儿肺透明膜病
...助检查:羊水泡沫试验、胃液振荡试验均呈阴性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代谢性酸中毒。血钾早期常增高,恢复期利尿后可降低。肺部X线检查早期两肺有细小颗粒阴影,最后...
求医问药;疾病手册;儿科第二节 类脂
第二节 类脂 一、磷脂 磷脂是含磷的类脂化合物,广泛地分布在动植物中,是细胞原生质的固定组成成分。磷脂主要存在于脑、神经组织、骨髓、心、肝及肾等器官中。蛋黄、植物种子、胚芽及大豆中都含有丰富的磷脂...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医用化学黄瘤
...要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于...
求医问药;疾病大全;皮肤黄瘤
...要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于...
求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病肺泡蛋白沉积症患者5例肺叶灌洗治疗的护理
...,其病理特点为肺泡内沉积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难。治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质,故最直接有效的疗效是支气管肺泡灌洗(BAL)[1]。我(所...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2005年第3卷第1期;临床护理PNAS:猫为何有九条命
...国《国家科学院院刊》发表的一项研究显示,猫体内的髓磷脂(myelin)具有自行恢复的功能。髓磷脂是神经元外侧的脂质,起到保护和绝缘的作用。如果人类中枢神经系统出现故障,这一绝缘脂质就会降解,丧失功效,其中最常见...
医药经济;生物技术;技术要闻