地中海贫血
...上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。3、铁螯合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便中排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。同戳在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷评估,如有铁...
疾病;普通外科;血液科肝性红细胞生成性卟啉症
...能为迟发性皮肤卟啉症的亚型。本病的生化缺陷可能与铁螯合酶和尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺乏有关。症状体征:患者于1岁内即出现光敏感性皮疹,常在曝晒后发生红斑、水疱。自觉瘙痒和烧灼感。外伤也能引起水疱,继而在面和...
疾病;皮肤性病科血色病性心肌病
...后每3~4个月放血1次。(2)去铁胺:去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂,每100mg可结合9.3mg的铁。用法是每天去铁胺1~2g,分4~6次口服。与维生素C联用,可增强疗效,但维生素C的量不宜超过每天500mg。2.继发性血色病心肌病的治疗(1)应...
疾病;心血管内科β 地中海贫血
...注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb含量维持在100g/L以上。3.铁螯合剂因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患...
疾病;儿科迟发性皮肤卟啉症
...而氧化为尿卟啉随之减少。该药大剂量长期服用有困难。螯合疗法对PCT也有效。推测卟啉是一种螯合剂,与锌或其它金属可形成卟啉-金属螯合物,它与组织结合较卟啉同组织结合更牢固,强力螯合剂如依地酸钙钠、二巯基丙醇...
疾病;皮肤性病科肺疟疾病
...是一种有潜力的新的抗疟药。(9)去铁胺:去铁胺是铁螯合剂,为氧肟酸盐类化合物。近年研究证明铁缺乏能降低疟原虫血症,而补铁和高铁血症都有利于疟原虫生长,导致疟疾发病率增高。去铁胺类铁螯合剂在体外对恶性疟...
疾病血色病
...色素沉着和肝、脾肿大减轻。对心力衰竭患者,可肌注铁螯合剂,如去铁敏0.5g,每日2次,待心脏好转后,再用放血疗法。对于肝硬化腹水、门脉高压、糖尿病和心力衰竭、性功能不全者,应对症治疗。发病机理:血色病的发病...
疾病铅中毒
...环性铁粒幼细胞)和游离原卟啉(FEP),游离原卟啉与锌螯合,形成锌原卟啉(ZPP)。铅中毒可见点彩虹细胞增多,这是由于铅抑制了红细胞嘧啶-5-核苷酸梅,使红细胞内嘧啶核苷酸降解发生障碍,同时也妨碍核糖体RNA的降解,...
疾病;急诊科α-地中海贫血
...注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb含量维持在100g/L以上。3.铁螯合剂因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患...
疾病;儿科哈-斯二氏病
...情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显,螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。Ingold等(1987)、Packer等(1990)报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗,400mg/d,以及单胺氧化化酶-β抑制剂(L-Deprenyl,...
疾病;神经内科;运动障碍疾病