苯丙氨酸羟化酶
...化酶也称苯丙氨酸-4-单加氧酶,是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作为辅酶,广泛存在于生物中,在动物是存在于肝脏内。在反应过程中,必须与第二二氢蝶啶的还原反应相偶联地进行。反应是特异...
生物学血清苯丙氨酸
...ǐngānsuān英文:Serumphenylalanine概述:体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮酸...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定苯丙氨酸羟化酶缺乏症
...酸约为0.5g,儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸,这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH),但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍,则有苯丙氨酸在体内堆积,在此情况下,苯丙氨酸则通过其他途...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病肾上腺髓质
...肾上腺素甲基化而成肾上腺素。合成髓质激素有原料分为酪氨酸,其合成过程为:酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素,各个步骤分别在特异酶,如酷氨酸羟化酶、多巴脱羟酶、多巴胺β-羟化酶及PNMT的作用下,最...
生物学苯酮尿症
...酸约为0.5g,儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸,这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH),但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍,则有苯丙氨酸在体内堆积,在此情况下,苯丙氨酸则通过其他途...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙酮尿症
...酸约为0.5g,儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸,这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH),但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍,则有苯丙氨酸在体内堆积,在此情况下,苯丙氨酸则通过其他途...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病苯丙酮酸尿
...于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。PKU是因苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)基因突变导致PAH活性降低或丧失,Phe在肝脏...
疾病;儿科唾液睾酮
...如下。①直接标记:将125I直接结合于蛋白质侧链残基的酪氨酸上,步骤单一,操作简便,标记物的比放射性较高,但此法仅能用于标记含酪氨酸的化合物,如所含的酪氨酸残基为蛋白质的特异性和生物活性所必需,则该活性易...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;唾液与泪液检查血清脯氨酸羟化酶
...ānsuānqiǎnghuàméi英文:serumprolinehydroxylase概述:脯氨酸-4-羟化酶(pmlyl-4-hygroxylase,PH):PH是胶原维持三螺旋稳定结构的基础,是由前胶原肽链上的脯氨酰基经PH催化后产生,是胶原合成的关键步骤。PH是一种糖蛋白,由α、β两...
维生素C缺乏病
...酸(tryptophan)生成5-羟色胺(5-hydroxytryptophan,serotonn);由酪氨酸(tryrosine)生成对-羟苯丙酮酸(p-hydroxyphenylpyrurate)、尿黑酸(homogentisicacid)等氨基酸代谢物,均与维生素C的氧化还原反应有关。维生素C与胶原蛋白合成关系密切...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病