遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
...uè疾病分类:普通外科疾病概述:由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、...
疾病;普通外科己糖激酶缺乏症
...己糖激酶缺陷症分类:血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号:D55.8流行病学:全球报道不足20个家系,分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球,国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏症的病因:常染色体隐性...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血己糖激酶缺陷症
...己糖激酶缺陷症分类:血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号:D55.8流行病学:全球报道不足20个家系,分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球,国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏症的病因:常染色体隐性...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血丙酮酸激酶缺乏症
...方法。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型,第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高,加葡萄糖后可以纠正,第Ⅱ型自身溶血显著增高,加葡萄...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血海洋性贫血
...链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。疾病描述海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。故又称为珠蛋白生成...
疾病;血液科红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...病概述:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。病因::可分五类型:1.蚕豆病:临床上多于吃蚕豆或其制品后数小时至数天内发...
疾病;儿科镰状细胞贫血
...iánzhuàngxìbāopínxuè英文:sicklecellanemia疾病别名镰状细胞性贫血疾病代码ICD:D57疾病分类风湿免疫科疾病概述镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学。本病系常染色体显性遗传性疾病。...
疾病;风湿免疫科先天性红细胞生成性卟啉症
...等,是罕见的遗传性疾病。临床有严重残毁性光敏皮损、溶血性贫血和脾肿大。症状体征患儿出生时或生后不久先发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色,以后婴儿在日晒时啼哭,随即在暴露部位皮肤尤其在耳翼等处出现浮肿性红斑...
疾病;皮肤性病科Gunther病
...,临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血较重脾肿大明显者可行脾切除术。系统应用皮质类固醇激素有助于改善贫血和光敏感。...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成卟啉
...,临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血较重脾肿大明显者可行脾切除术。系统应用皮质类固醇激素有助于改善贫血和光敏感。...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病