30.2遗传病的营养治疗
...前体增多以致发生病变和症状。根据卟啉产生的部位分为肝性卟啉病与红细胞生成性卟啉病。 在肝性卟啉病中的急性间歇型是一种常染色体显性遗传病。其发病机理是肝脏产生过多的卟啉前身物,即δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-amino...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学急性间歇性血卟啉病腹痛型合并蛔虫症1例报告
急性间歇性血卟啉病(AcuteIntermittentPorphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,因其发病率低,临床表现复杂多样且缺乏特异性,故易误诊,影响治疗。最近我们诊治1例患者,结合文献复习总结报告如下。1病历摘要患者,男,21岁,主因“...
合作平台;在线期刊;中华中西医杂志;2004年第5卷第13期;病历报告血卟啉病的临床多样性
...胆原阳性。血卟啉病临床上分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病,后者又分4种类型即:(1)急性间歇性卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致;(2)迟发性皮肤型;(3)混合型;(4)隐匿型。血卟啉病是由于...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2008年第6卷第4期肝硬化肝性脑病诱发因素的评估及其护理
[摘要]本文对50例肝性脑病诱发因素进行评估,发现:(1)上消化道出血诱发肝性脑病者12例(24%);(2)感染诱发肝性脑病者10例(20%);(3)水、电解质、酸碱平衡紊乱诱发肝性脑病者5例(10%);(4)进食蛋白质过多,...
医源资料库;在线期刊;中华现代护理学杂志;2007年第4卷第2期某些卟啉和金属卟啉的反相液相色谱
某些卟啉和金属卟啉的反相液相色谱黄家璧王艳辉刘维祯王会宾(中国科学院大连化学物理研究所) (提要)用反相高效液相色谱分离某些对称取代的卟啉及其金属卟啉。根据卟啉和金属卟啉在可见区的光谱特征,通过对流出色...
药品天地;专业药学;实验技术;色谱技术;色谱论文肝性脑病的诊断治疗
肝性脑病是由于肝功能衰竭或者肝硬化失代偿等严重肝病,引起一系列代谢及内环境紊乱所致的中枢神经功能障碍,出现精神和神经症状的临床综合征。肝性脑病在临床上比较常见,对其诱因、发病机制、治疗等已经有大量的研...
医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2005年第2卷第10期卟啉症是怎么回事?
...物质。 卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症。 迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问中医药治疗肝性脑病概况
【摘要】中医学认为,肝性脑病病因为感受湿热之邪,或饮食不节,嗜酒无度,或染蛊、疫病、火毒等。其病初多为疫毒、湿热、痰浊、瘀血之邪内盛,瘀阻脉络,蒙蔽清窍,扰乱神明,疾病后期往往出现脏腑虚损、阳虚阴竭,...
医源资料库;在线期刊;中华现代中医学杂志;2009年第5卷第5期肝性脑病发病机制的研究进展
【摘要】肝性脑病是各种严重肝脏疾病所致的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征。其发病机制比较复杂而且是在多种因素共同作用下发生。国内外学者经过多年研究,对肝性脑病发病机制提出多种假说,但目前仍没有一种理...
医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2009年第6卷第5期血卟啉病致神经系统损害1例
...啉代谢紊乱出现的部位分为3类:红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。现根据临床表现分为3型:神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。本例患者表现为脑干、小脑、锥体外系症状及体征,结合既往有反复腹痛...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告