粘多糖病
...乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆状核变性(Wilson病)及半乳糖血症等。1、粘多糖贮积症I型又称Hurler综合征。溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏。2、粘多糖贮积症II型又称Hunter综合征。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。疾病描述:粘多糖病...
疾病;儿科生物高分子材料
...负电荷基团COO-,主要有:羧甲基纤维素(CMC)、果胶质(含半乳糖醛酸)、N-,O-羧甲基脱乙酰甲壳质(NOOC)、O-羧甲基脱乙酰甲壳质(OCC)、聚天冬氨酸、聚谷氨酸以及聚丙烯酸等。这些非海藻酸高聚物的加入可以改善海藻酸纤维的吸收...
半乳糖血
概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
拼音:bànrǔtángxuèzhèng英文:galactosemia概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳...
生物学胃液β-葡萄糖醛酸苷酶
...nméi英文:Gastricjuiceβ-glucuronicacidglycosidase概述:β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;胃液和十二指肠引流液检查代谢调节
...糖而无葡萄糖时,乳糖可诱导大肠杆菌产生能分解乳糖为半乳糖和葡萄糖的β-半乳糖苷酶,从而使乳糖得以利用(见操纵子)。高等生物也有这种能力,如在饥饿状态下糖异生途径较活跃,此时该代谢途径中丙酮酸羟化酶的合成...
生物学尿半乳糖
拼音:niàobànrǔtáng英文:Urinarygalactose概述:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致,患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查微体
...microbody微体与动物的过氧物酶体(peroxysome)和植物的乙醛酸循环体(glyoxysome)是同一物。也就是含有过氧化氢酶和一群氧化酶的细胞质内的小颗粒。微体是由J.Rhodin(1954)用电子显微镜在小鼠的肾小管上皮细胞内发现的一种...
生物学遗传性代谢缺陷病
...酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等,通常都呈现累积物导致的中毒症状,常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症和酮、酸中毒等,其发病或早或迟,发病前常有无症状...
疾病;内分泌科血液半乳糖
拼音:xuèyèbànrǔtáng概述:半乳糖是己糖一种。本检验用作检查半乳糖血症。半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷,使半乳糖不能转化和利用,导致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血症是一种遗传...
化验及医学检查;血液生化检查;糖类测定