结节性硬化的CT与临床
...beroussclerosis,TS)属常染色体显性遗传性疾病,是神经皮肤综合征的一种,临床较少见。因其具有典型的CT与临床特征,本文回顾性分析我院确诊的5例患者,并结合有关文献,对其CT与临床特征做以复习。 1资料与方法 1.1一...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2009年第6卷第11期Cockayne氏综合征
概述又称,小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。病因病理病机病因未明,可能与常染色体隐性遗传有关。临床表现以早老为其特征,婴儿期正常,两岁后发病。面容苍老,眼球内陷...
求医问药;疾病大全;头部第二节 CT与MRI诊断
...。 (二)脱髓鞘脑病先天性髓发育不良或称为脑白质营养不良,可见于异染性脑白质营养不良、类球状细胞白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。CT表现脑白质对称性密度减低,与脑皮质的对比鲜明。获得性髓鞘脱失又...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学影像学第十一章 锥体外系疾病--第一节 震颤麻痹
...键。多巴胺在黑质合成后,沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体,对新纹状体具有抑制功能,因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放,与此同时,对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外,多种神经递质如...
医源资料库;医源图书馆;教材类;神经病学第三节 颅脑CT诊断
...距10mm。根据病情平扫之后再行增强扫描。有时为了显示小脑桥脑角池或鞍上池的小肿瘤,可进行脑池造影CT。 二、正常表现 CT诊断主要依据是观察组织密度差异。颅骨为最高密度白影,CT值可达+1000H。鼻窦与乳突气房内...
医源资料库;医源图书馆;教材类;放射诊断学第十三章 神经、精神疾病的生物化学--第一节 概述
...,半乳糖苷脂沉积于组织中,可导致Krable球样细胞脑白质营养不良症。脑硫脂降解需硫酸脑苷脂酶催化脱去硫酸,缺乏此酶可致脑硫脂贮积,发生异染性脑白质营养不良。神经鞘磷脂可被溶酶体中的神经鞘磷脂酶降解,缺乏此酶...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学结节性硬化的影像诊断(附2例报告)
...化症;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像结节性硬化综合征(tuberoussclerosis,TS)为神经皮肤综合征的一种,是一种常染色体显性遗传病,人群中发病率为1/10000。有遗传异质性,由9q34.1-q34.2、11q14-q23或12q22-q24.1座位的基因突变所...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2007年第4卷第4期第二节 神经病综合征(二)
...Cockayne氏综合征 又称,小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。 【病因和机理】 病因未明,可能与常染色体隐性遗传有关。 【临床表现】 以早老为其特征,婴儿期正常...
医源资料库;医源图书馆;教材类;神经精神疾病诊断学新疆维吾尔族与汉族先天性脑发育畸形的CT扫描对照研究(附420例分析)
...中尤为突出。维族患儿大多数来自农村,发病普遍增高,营养不良,饮食单纯,喂养欠佳,患儿在母亲妊娠初期患有某些病毒感染,而得不到及时的治疗或用药不当,以及患妇科疾病等所造成患病的主要原因。从计划生育来看,...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2008年第5卷第5期大面积脑梗塞超早期CT和临床症状的分析
...状态的改变。(2)皮质、白质分界不清:由于皮层海马和纹状体对缺血最敏感,缺血早期出现低密度改变。使皮层与白质界面呈现模糊均一的低密度影。(3)豆状核和脑岛带征:CT早期表现为豆状核境界、整个岛叶结构界面不清。...
合作平台;在线期刊;中华实用医药杂志;2005年第5卷第1期;经验交流