红细胞生成性原卟啉症
...a;erythropoieticprotoporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。疾病描述:1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”,其红细胞和粪中原卟啉水平...
疾病;皮肤性病科肝性红细胞生成性卟啉症
...oerythropoieticporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肝性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性红细胞生成性卟啉症可简称HEP,1975年PinolAguade等首先报道,可能是...
疾病;皮肤性病科铅中毒
...制含巯基的酶,特别是有关血红素合成的几种酶。铅抑制红细胞δ-氨基-r-酮戊酸脱水酶(ALAD)可使血清和尿中δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)增多,铅抑制粪卟啉原脱羧酶,引起尿中粪卟啉增多,铅抑制血红素合成酶,干扰铁与原卟啉...
疾病;急诊科迟发性皮肤卟啉症
...的妇女及雌激素治疗前列腺癌的男性,发生PCT都与遗传性红细胞尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺陷有关。长期饮酒和患有慢性肝病者,也可影响UROD而发病。病理生理:1、发病机理本病一般分成两型,即散发性PCTI型和家族性PCTⅡ型。I型...
疾病;皮肤性病科WS/T 22—1996 血中游离原卟啉的荧光光度测定方法
...离原卟啉的测定。2原理:用乙酸乙酯-乙酸混合液破坏红细胞,使原卟啉溶出,再用盐酸萃取此溶液中的游离原卟啉,在激发光403nm,发射光605nm处显示其荧光谱峰,根据荧光强度进行定量。3仪器:3.1930型荧光光度计,10mm荧光...
中华人民共和国卫生行业标准全血砷
...血液生化检查、血液无机物测定取材:血液原理:(1)红细胞原卟啉的荧光光度测定法:原卟啉(EP)为一荧光物质。用乙酸乙酯-乙酸混合液使红细胞破坏,卟啉溶出,再用盐酸提取其中之EP,在激发光403nm,发射光605nm处显示...
全血铅
...查血液无机物测定取材:血液全血铅的测定原理:(1)红细胞原卟啉的荧光光度测定法:原卟啉(EP)为一荧光物质。用乙酸乙酯-乙酸混合液使红细胞破坏,卟啉溶出,再用盐酸提取其中之EP,在激发光403nm,发射光605nm处显示...
化验及医学检查;血液生化检查;血液无机物测定红细胞生成卟啉
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性尿卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病Gunther病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病