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糖原累积症
...音：tángyuánlěijīzhèng英文：glycogenstoragedisease概述：糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病，有多种类型，由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。诊断：糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分...
疾病 -
碳水化合物
...消化酶的作用可分解为单糖。常见的多糖有淀粉、糊精、糖元、纤维素和果胶。淀粉在谷类、豆类、薯类、硬果类食物中含量丰富，是膳食中碳水化合物的主要来源。淀粉经过酶的消化，依次分解为糊精一麦芽糖一葡萄糖，为人...
营养学；碳水化合物；生物学；人体必需的营养素 -
高血糖糖元分解因子
...；升血糖素；解糖原性高血糖因子；胰增血糖素；高血糖糖元分解因子分类：循环系统药物抗心功能不全药物拟交感神经药物剂型：针剂：1mg，10mg。高血糖素的药理作用：1.升高血糖作用：促进肝糖原分解和促进糖异生，其代谢...
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淀粉糖
...ATP的方式储备大量能量。一部分葡萄糖在人体内缩合而成糖元（一种动物体内存在的多糖）。糖元的相对分子质量在100万~1000万之间，是动物细胞储存糖的形式。合成糖元的过程，包括由酶催化的好几步化学反应，需要Mg2+和K+参...
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右旋糖
...ATP的方式储备大量能量。一部分葡萄糖在人体内缩合而成糖元（一种动物体内存在的多糖）。糖元的相对分子质量在100万~1000万之间，是动物细胞储存糖的形式。合成糖元的过程，包括由酶催化的好几步化学反应，需要Mg2+和K+参...
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葡萄糖
...ATP的方式储备大量能量。一部分葡萄糖在人体内缩合而成糖元（一种动物体内存在的多糖）。糖元的相对分子质量在100万~1000万之间，是动物细胞储存糖的形式。合成糖元的过程，包括由酶催化的好几步化学反应，需要Mg2+和K+参...
消化系统药物；其他消化系统药物；药物 -
诺和灵
...糖透过细胞膜进入细胞，促使组织中葡萄糖的氧化分解、糖元合成和转变为脂肪、氨基酸；抑制肝糖元分解和糖元异生，从而使血糖降低；抑制脂肪分解，使酮体生成减少，纠正酮症酸血症的各种症状；促进蛋白质的合成，抑制...
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先天性代谢异常
...抑止反应的前一阶段所积累的代谢产物引起有害效果（如糖元积累症、苯丙酮尿症、Wilson病）；（3）相反地反应被促进，结果代谢产物生产过剩（如急性间歇性肝卟啉症）。
生物学 -
尼曼－匹克氏病
...死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10%，最低＜1%。2.非神经型（β型或内脏型）婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症...
疾病 -
黏多糖贮积症Ⅲ型
...期死亡，也可存活较长，多死于呼吸道感染。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病；风湿免疫科