鞘磷脂沉积病影响小儿智力吗?
...皮克氏病,特点为全身性鞘磷脂蓄积,以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现。 本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄积于器官组织内。主要病理改变是组织内的网状内皮细胞和组织细胞都...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问第五节 磷脂代谢
...磷脂,由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂(phosphoglyceride);由神经鞘氨醇构成的磷脂,称为鞘磷脂(sphingolipid)。其结构特点是:具有由磷酸相连的取代基团(含氨碱或醇类)构成的亲水头(hydrophilichead)和由脂肪酸链构成的疏水尾(hydrophobic...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学尼曼-匹克氏病
...,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。【诊断】诊断...
求医问药;疾病手册;儿科第八节 代谢性疾病
第八节 代谢性疾病 代谢性疾病累及神经系统者有两类。 一、代谢性脑病 本病是系统性疾病在脑的表现,由于血脑屏障发生障碍,脑组织受生化内环境的影响,发生代谢变化,导致脑功能障碍。常见的病因有:糖尿...
医源资料库;医源图书馆;教材类;病理学第二节 类脂
...中,是细胞原生质的固定组成成分。磷脂主要存在于脑、神经组织、骨髓、心、肝及肾等器官中。蛋黄、植物种子、胚芽及大豆中都含有丰富的磷脂。最常见的磷脂是磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺和神经鞘磷脂。它们的构造与油脂...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医用化学湘雅医院救治一“尼曼匹克病”患者我国首例
...身代谢性疾病。特点是全身鞘磷脂蓄积,尤其以肝、脾和神经系统为甚。根据病程的发展,80%在3岁内夭折。而该患者能够长期生存,在发病前一直身体健康,没有任何自主症状实属罕见。《湖南日报》作者:自动采集
行业资讯;临床快报;消化系统多发性硬化症疗法或可用于修复大脑损伤
...症疗法或可用于修复大脑损伤。 这项研究揭示了大脑神经纤维附近的细胞如何进行再生形成鞘,这种鞘由髓磷脂组成,髓磷脂对于神经信号的快速传递至关重要,同样对于视觉、知觉以及运动也很关键,但是其在多发性硬化...
医药经济;生物技术;技术要闻系统性红斑狼疮脑病的研究进展
...是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病,当出现中枢神经系统病变时称为狼疮脑病(CNS-SLE),也称为中枢神经系统狼疮,是狼疮危象的主要死亡原因之一。目前尚无统一的诊断标准,其临床表现、起病方式和严重程度均有...
医源资料库;在线期刊;中华现代皮肤科学杂志;2005年第2卷第3期黄瘤
...要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于...
求医问药;疾病大全;皮肤黄瘤
...要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于...
求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病