尼曼-皮克病
拼音:nímàn-píkèbìng英文:Niemann-Pickdisease疾病别名鞘磷脂病疾病代码ICD:D77*疾病分类肾脏内科疾病概述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具...
疾病;肾脏内科尼曼-匹克氏病
...ìng概述:尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐...
疾病神经鞘磷脂沉积病
...ībìng英文:Niemann-Pickdisease疾病别名Niemann-Pick病,神经鞘髓磷脂代谢障碍疾病代码ICD:E75疾病分类神经内科疾病概述神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病,是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病。为常...
疾病;神经内科蛋白C
...方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变,如口服抗凝药治疗时较明显,不产生任何影响。正常值:PC活性70%~140%PC浓度70%~140%(3~6mg/L)可疑因子Ⅴ莱顿正常蛋白C活化率≤0.8化验结果临床...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查抗磷脂抗体综合症
...línzhīkàngtǐzōnghézhèng英文:antiphospholipidsyndrome概述:抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质...
风湿科;弥漫性结缔组织病;红斑狼疮;皮肤科疾病;结缔组织病及有关免疫性疾病抗磷脂抗体综合征
...gtǐzōnghézhēng英文:antiphospholipidantibodysyndrome;APS概述:抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质...
风湿科;弥漫性结缔组织病;红斑狼疮;皮肤科疾病;结缔组织病及有关免疫性疾病;疾病凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)
...C)两部分组成。因子Ⅷ∶C作为因子Ⅸa的辅因子,与Ca2+磷脂表面共同形成复合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂),该复合物激活因子Ⅹ。测定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有一期法和二期法两种,本节仅介绍一期法。检查名称:凝血...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查凝血因子
...外,还有前激肽释放酶、激肽释放酶,以及来自血小板的磷脂等。因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子,已经取消因子...
化验及医学检查脂蛋白脂肪酶
...织氧化供能和贮存。LPL还参与VLDL和HDL之间的载脂蛋白和磷脂的转换,ApoCⅡ为LPL必备的辅因子,其中的C端第61-79位氨基酸具有激活LPL的作用。在哺乳类动物如牛、鼠和猪等LPL的酶蛋白质一级结构有87%-94%的同源性,事实表明,LP...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...nzhīxiāndǎnjiǎn-dǎngùchúnxiānjīzhuǎnyíméiquēfá疾病别名卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症疾病代码ICD:N07.8疾病分类肾脏内科疾病概述1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾...
疾病;肾脏内科