神经元蜡样脂褐质沉积症
...床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由...
疾病;神经内科支气管肺淀粉样变
...节或弥漫型,单灶与多灶之比约为2∶5。淀粉样变的共同组织学特点为细胞外均质嗜伊红玻璃样物沉积,呈不规则团块状或片状,可被过碘酸-雪夫(PAS)试剂染成紫色,对刚果红有嗜染性,在光镜下被染成橘红色,在偏光镜下呈...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性病
...节或弥漫型,单灶与多灶之比约为2∶5。淀粉样变的共同组织学特点为细胞外均质嗜伊红玻璃样物沉积,呈不规则团块状或片状,可被过碘酸-雪夫(PAS)试剂染成紫色,对刚果红有嗜染性,在光镜下被染成橘红色,在偏光镜下呈...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性
...节或弥漫型,单灶与多灶之比约为2∶5。淀粉样变的共同组织学特点为细胞外均质嗜伊红玻璃样物沉积,呈不规则团块状或片状,可被过碘酸-雪夫(PAS)试剂染成紫色,对刚果红有嗜染性,在光镜下被染成橘红色,在偏光镜下呈...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病Alport综合征
...,但男性发病率高于女性,且病情较女性重。Alport综合征病理机制的分子基础是编码Ⅳ型胶原蛋白的基因发生突变,使其α-3链、α-4链或α-5链结构和功能异常,进而导致肾小球、眼及内耳基底膜的Ⅳ型胶原结构和功能损害而致病...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;遗传性疾病奥尔波特综合征
...,但男性发病率高于女性,且病情较女性重。Alport综合征病理机制的分子基础是编码Ⅳ型胶原蛋白的基因发生突变,使其α-3链、α-4链或α-5链结构和功能异常,进而导致肾小球、眼及内耳基底膜的Ⅳ型胶原结构和功能损害而致病...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;遗传性疾病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南老年人假膜性小肠结肠炎
...症状,应高度怀疑本病的可能。最终确诊有赖于病原学和组织学检查。实验室检查1.细菌培养37℃厌氧环境下培养24~48h。培养结果阳性,还应进行毒素鉴定,由于少数正常人可携带难辨梭状芽孢杆菌,而此种菌株并不产生毒素。...
疾病;老年病科葡萄球菌肺炎
...胸或脓气胸,有时还伴发化脓性心包炎、胸膜炎等。病因病理病机:葡萄球菌为革兰染色阳性球菌,有金黄色葡萄球菌(简称金葡萄)和表皮葡萄球菌两类。前者可引起全身多发性化脓性病变,血浆凝固酶使细菌周围产生纤维蛋...
疾病Reye综合征
...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
神经内科;脑病;疾病赖氏综合症
...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
神经内科;脑病