甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症
...7年45卷7期513-517医学空间(MEDcyber.com)12月14日消息,甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症是中国人甲基丙二酸尿症的常见类型,患者个体差异大,可于新生儿期至成年各个时期发病,临床诊断困难。对于甲基丙二酸尿症患者应...
行业资讯;临床快报;小儿科迟发型甲基丙二酸尿症三例临床和影像学分析
...1日中华神经科杂志2004Vol.37No.4P.327-330为了探讨迟发型甲基丙二酸尿症的临床和影像学特点及其病理生理机制,运用尿有机酸分析(气相色谱-质谱联用)进行筛查与诊断,对3例患者的临床经过、生化特点、影像学表现、诊疗情况进行...
行业资讯;临床快报;神经科甲基丙二酸尿症的肾脏损害五例报告
...中华儿科杂志2005Vol.43No.11P.810-81312(北京)为了探讨甲基丙二酸尿症肾脏损害的临床特点,以期提高认识,达到早期诊断、早期干预和改善预后的目的,研究者对尿有机酸分析确诊的5例有肾脏受累的甲基丙二酸尿症患者的临床表...
行业资讯;临床快报;泌尿科5.11维生素B12
...有二种生化反应需要维生素B12作为辅酶。 (1)甲基丙二酸与琥珀酸的异构作用 这一反应为可逆的,由甲基丙二酸CoA变位酶催化,其辅酶为辅酶B12,使分子内部重新排列。甲基丙二酸-CoA,可从丙酸、异亮氨酸、缬氨酸而...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学第二节 水溶性维生素
...和丙酰COA的堆积,结果引起甲基丙二酰COA水解,产生甲基丙二酸由尿排出。所以维生素B12缺乏病人尿中出现甲基丙二酸,这可作为一个很灵敏的诊断指标。据分析,患者脑脊液中甲基丙二酸的浓度大于血浆中浓度,表明代谢障碍...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学同型胱氨酸尿症
【概述】同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸过程吕由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。国内已有报道。【诊断】根据临床表现以及实验检查。①尿同型胱...
求医问药;疾病手册;儿科维生素缺乏的神经肌肉表现
...;同时,由于在线粒体中没有足够的S-腺苷蛋氨酸催化甲基丙二酸辅酶A转变为琥珀酰辅酶A,导致甲基丙二酸盐和丙酸盐大量蓄积,影响脂肪酸的正常代谢而产生异常的单碳和支链脂肪酸,从而影响神经冲动的传导[7];另外,同...
合作平台;在线期刊;中华医学实践杂志;2004年第3卷第2期;综述巨幼细胞性贫血
...常值为200~900pg/ml,低于100pg/ml诊断为缺乏。(2)尿甲基丙二酸测定:维生素B12缺乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻,使体内甲基丙二酸量增多并从尿中大量排出。正常人尿中仅排出微量(0~3.5Mg/24H)。(3)维生素B12吸收...
求医问药;疾病手册;血液病科血癥
血癥 病名。癥病之一。《杂病源流犀烛·积聚癥瘕痃癖痞源流》:“其有脏腑虚弱,寒热失节,或风冷内停,饮食不化,周身运行之血气,适与相值,结而生块,或因跌仆,或因闪挫,气凝而血亦随结,经络壅瘀,血自不散...
医源资料库;中医词典;字母X同型半胱氨酸的测定及临床应用
...型的痴呆患者低,Jooston等研究发现AD患者的HCY水平和甲基丙二酸(VitB12减乏的标志)较非痴呆患者高。高同型半胱氨酸血症可能是继ApoE4之后的另一个增加血管疾病和AD危险性的生物因子。3.3叶酸缺陷血浆同型半胱氨酸在叶酸缺...
合作平台;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2004年第2卷第11A期