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X-连锁淋巴组织增生性疾病
...病代码ICD:D81.8疾病分类儿科疾病描述X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linkedlymphproliferativedisease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。症状体征XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱...
疾病；儿科 -
X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...续性口炎和复发性口腔溃疡。2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少，溶血性贫血，甲状腺功能减退和关节炎有关。3.肿瘤淋巴组织肿瘤最为常...
疾病；儿科 -
Wiskott-Aldrich综合征
...易发生机会性感染等，有些患者还可发生一过性自身免疫性疾病。成年患者容易发生恶性肿瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤。另外，有些患者仅表现为血小板减少而无免疫缺陷或仅有轻度免疫缺陷，称为X－连锁性血小板减少症（XLT...
疾病；皮肤性病科 -
抗体免疫缺陷病
...功能低下，极易发生反复严重的感染；往往伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病和肿瘤等。免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)按发病原因可分为两类：一是原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease)，即在个体发育过程中，因遗传因素...
疾病；风湿免疫科 -
X-连锁无丙种球蛋白血症
...卡氏肺囊虫感染者。2.其他表现易发生过敏性和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性贫血、类风湿性关节炎、免疫性中性粒细胞减少、脱发、蛋白质丢失性肠病、吸收不良综合征和淀粉样变性。关节炎多属较大的关节，如膝和...
疾病；儿科 -
X-连锁严重联合免疫缺陷病
...合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷，也是最常见的SCID，而B细胞无缺陷(T-B+)SCID。疾病描述严重联...
疾病；儿科 -
X-连锁隐性遗传鱼鳞病
...病（X-linkedichthyosis）又名黑鱼鳞病（ichthyosisnigricans），X-连锁隐性遗传鱼鳞病（recessiveX-linkedichthyosis）。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力，也可出现...
疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病 -
性连锁遗传寻常鱼鳞病
...病（X-linkedichthyosis）又名黑鱼鳞病（ichthyosisnigricans），X-连锁隐性遗传鱼鳞病（recessiveX-linkedichthyosis）。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力，也可出现...
疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病 -
联合免疫缺陷病
...性发病。湿疹常在1岁左右发生，10岁以上儿童还可发生恶性疾病。共济失调毛细血管扩张症临床上在9～12个月时出现共济失调，也可迟至4～6岁才出现。毛细血管扩张症通常在3～6岁时出现，也可早在2岁或迟至8～9岁出现。伴免...
疾病；风湿免疫科 -
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
...本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似...
血液科；白细胞疾病