原发性免疫缺陷病
...统外,血管、内分泌及免疫系统均可受累,40%患者显示选择性IgA缺陷。患者胸腺发育不良,淋巴细胞和胸腺小体均严重缺乏,皮质髓质界限模糊。淋巴结无滤泡形成,浆细胞也少见。关于本病出现多系统异常的机制,尚无一致...
疾病抗体免疫缺陷病
...活性亢进,致使B细胞不能正常合成或分泌免疫球蛋白。3.选择性IgA缺乏症(selectiveIgAdeficiency)本病是指血清和分泌物中IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常。本病发生率约为人群的1/700,是临床最常见的免疫缺陷病。本病多为散发,部...
疾病;风湿免疫科高免疫球蛋白E综合症
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E血症综合征
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E综合征
...(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。高免疫球蛋白E综合征的治疗:一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高高...
疾病免疫缺陷性肺炎
...白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。3.选择性免疫球蛋白缺乏症各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见,而不少缺乏者并不表现出疾病状态,如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25%,据对健康供血人员的检查发现大...
疾病;呼吸内科免疫缺陷病
...症等。10.B细胞至浆细胞阶段发生障碍(图27-1J)可发生选择性免疫缺陷病,例如IgA选择性缺陷病等。11.T细胞和B细胞协同作用障碍(图27-1K)也是一种联合免疫缺陷,但属于外周性的,例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫...
生物学;疾病血清免疫球蛋白G亚类
...,且有抑制IgE产生的作用。IgG亚类可能和感染复发、免疫缺陷和自身免疫性疾病有关,因而测定IgG亚类对上述疾病有重要意义。即使当总IgG水平在正常范围内,IgG的亚类分配也可能发生紊乱。由于4种亚类间结构差异较小,因而...
化验及医学检查;免疫学检查;血清免疫球蛋白测定小儿免疫缺陷疾病
...织浆细胞和淋巴样细胞,有助于常见变异型免疫缺陷病和选择性IgA缺陷病的诊断。(4)淋巴结活检:注射白百破三联菌苗于下肢皮下,5~7d后作同侧腹股沟淋巴结活检。若淋巴结浆细胞缺如,皮质变薄、生发中心缺失及淋巴滤泡很...
疾病;儿科严重联合免疫缺陷病
...音:yánzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng概述:严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细...
疾病