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遗传性补体缺陷病
...备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性...
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遗传性补体缺陷病
...备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性...
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第十七章 免疫缺陷
第十七章 免疫缺陷 免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种...
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第二节 基因突变致蛋白质合成异常
...将分子病分为运输性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等. 一、血红蛋白病 血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它是人类孟德尔或...
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第二节 免疫缺陷病的分类和临床表现
第二节 免疫缺陷病的分类和临床表现 免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫...
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第三节 常见的原发性免疫缺陷病
第三节 常见的原发性免疫缺陷病 一、B细胞缺陷性疾病 由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白...
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第二节 补体系统的激活
...、原始的激活途径。从同一个体而言，在尚未形成获得性免疫，即未产生抗体之前，经旁路途径激活补体，即可直接作用于入侵的微生物等异物，作为非特异性免疫而发挥效应。由于对旁路途径的认识，远远晚在经典之后，加上...
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第三节 补体系统的生物活性
第三节 补体系统的生物活性 补体是机体重要的免疫效应系统之一。补体系统活化可以溶解细胞，在活化过程中产生的中间复合物及某些片段也具有多种多样的生物活性；所以补体系统结机体的作用是多方面的，既可参与机...
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第二节 急性炎症
...淋巴液被携带到局部淋巴结，可刺激机体产生细胞和体液免疫。 但如果渗出液过多，则可影响器官功能和压迫邻近器官，例如肺胞内渗出物堆集可影响换气功能，心包和胸腔积液可压迫心、肺、严重的喉头水肿可引起窒息，...
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第四节 补体的生物学活性
...某些动物种属，在长期的种系进化过程中获得的非特异性免疫因素之一，它也在特异性免疫中发挥效应，它的作用是多方面的。补体系统的生物学活性，大多是由补体系统激活时产生的各种活性物质（主要是裂解产物）发挥的。...
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