第三节　常见的原发性免疫缺陷病

...，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。　　（一）性联低丙种球蛋白血症　　首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。　　患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和...

第二节　免疫缺陷病的分类和临床表现

...主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型)6～10月男性联隐性反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男,女?同上,但较轻，预后较好,18～30个月...

先天性全丙种球蛋白低下血症

【概述】先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。【治疗措施】原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射...

先天性全丙种球蛋白低下血症

概述先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。临床表现在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性...

第十七章　免疫缺陷

...疫缺陷病%代表性疾病特异性免疫　　1．B细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷2．T细胞缺陷5%～10%先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷...

低丙球血症的临床分析及病因探讨

...包括一大群分类尚不明确的免疫缺陷综合征，如先天性非性联低丙球血症，原发性低丙球血症和异常免疫球蛋白血症。临床表现在很多方面与XLA相似，常见感染，致病菌种类及血清Ig和抗体缺陷相似。CVID通常有正常量或稍有减少...

B细胞靶向药物治疗X-性联性淋巴组织增生疾病患者的原发性EB病毒感染

Blood,1February2005,Vol.105,No.3,pp.994-996.X-性联性淋巴组织增生疾病(XLP)是一种先天性的免疫缺陷性疾病,特征性地表现为对EB病毒感染的异常免疫反应。EBV感染患者常发展为爆发性的感染性单核细胞增多症(FIM)，这是一种以T和B淋巴细胞...

脊髓亚急性联合变性MRI诊断(附6例报告)

【摘要】目的探讨MRI在脊髓亚急性联合变性(SCD)诊断中的价值。方法回顾性分析6例经临床证实的SCD病人的MRI表现。6例病人均行MRI平扫，其中1例行增强扫描。结果5例病人脊髓后索及侧索同时受累，双侧对称，另外1例后索单独受...

第二节　免疫缺陷病的一般特征

...24～48小时发病，严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病，性联低丙球蛋白血症始于生后6～8个月。年龄越小病情越重，治疗难度也较大。作者：

反复发作性肢体软组织血肿

...抗原正常。这些特点符合血友病A的诊断。血友病A是一种性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上，因此一般仅男性发病。只有在血友病A男患者与女携带者结婚所生的女儿才有可能患血友病。本例患者的父母虽为近亲婚...