免疫缺陷病
...主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型)6~10月男性联隐性反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男,女?同上,但较轻,预后较好,18~30...
生物学;疾病X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...高IgM血症疾病代码ICD:D80.5疾病分类儿科疾病概述X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linkedhyperIgMsyndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为...
疾病;儿科Wiskott-Aldrich综合征
...一疾病的不同表现形式。疾病描述:Wiskott-Aldrich综合征为性联隐性遗传,有免疫异常伴有血小板减少和湿疹。血小板减少是由于患者的血小板生存期显著地缩短,而骨髓中的巨核细胞数是正常的。患者的血小板比正常小,常有各...
疾病;皮肤性病科先天性全丙种球蛋白低下血症
...ànbáidīxiàxuèzhèng概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。治疗措施:原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期...
疾病原发性免疫缺陷病
...种球蛋白缺乏症有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。本病的特点在于:...
疾病X-连锁无丙种球蛋白血症
...病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。本病可分为性联遗传型、常染色体隐性遗传型、突变型及迟发型,所谓迟发型系指临床症状轻微,诊断较晚者。症状体征该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体...
疾病;儿科原发性丙种球蛋白缺乏症
...种球蛋白缺乏症有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。本病的特点在于:...
疾病;遗传病Gitlin综合症
...:吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病Gitlin综合征
...:吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染...
疾病吉特林综合征
...:吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病