糖原贮积病
...先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。患者多于婴幼儿发病死亡。Ⅰ型糖原贮积病临床最常见,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。...
疾病粘多糖病
...其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为...
疾病;儿科象皮病样多发性神经瘤
...狄森病、甲状旁腺机能亢进、男性乳房发育及肾上腺嗜铬细胞瘤等。40%的患者可伴有神经系统病变,最常见者为颅内单个视神经胶质瘤,也可见到星形细胞瘤及Schwann细胞瘤,可发生在周围神经和脊神经上,颅内发生肿瘤可致癫...
疾病;皮肤性病科γ-谷氨酰转肽酶同工酶
...性新带,其他肝胆病(转移性肝硬化、酒精性肝炎、胆管细胞癌)则不出现新区带。(2)肝实质细胞损坏以r-GTP1升高为主,肝外胆道疾病以r-GTP2为主,亦可出现r-GTP4区带,且r-GTP2>r-GTP1>r-GTP3。化验取材:血液化验方法:酶类测定化...
化验及医学检查肝促凝血酶原激酶试验
...准确地反映血浆因子因子Ⅰ、Ⅶ和Ⅹ的变化。特别是当肝细胞损害和肝功能异常时,因子Ⅶ最先减少,其次是因子Ⅰ、Ⅹ的减少,所以本试验对判断肝脏疾病的严重程度和预后较PT为优。附注:在每次配制兔脑浸出液和牛吸附血...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查获得性大疱性表皮松解症
...织病理检查:皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离,炎症细胞浸润程度与临床外观相一致,炎症细胞可见淋巴细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。电子显微镜观察:见锚原纤维数量减少,及致密板下的无定形电子致密...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病后天性大疱性表皮松解
...织病理检查:皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离,炎症细胞浸润程度与临床外观相一致,炎症细胞可见淋巴细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。电子显微镜观察:见锚原纤维数量减少,及致密板下的无定形电子致密...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病聚维酮碘
...离碘,直接使病原体内的蛋白质变性、沉淀,以致病原体细胞死亡,从而达到高效消毒杀菌的目的。其特点是强力杀菌,毒性低,且为广谱杀菌剂,能杀死病毒、细菌、芽孢、真菌及原虫。对金葡球菌、淋球菌、绿脓杆菌、梅毒...
消毒防腐药麻疹风疹联合减毒活疫苗
...义、组成及用途:本品系用麻疹病毒减毒株接种原代鸡胚细胞和风疹病毒减毒株接种人二倍体细胞,经培养、收获病毒液后,按比例混合配制,加入适宜稳定剂冻干制成。用于预防麻疹和风疹。1基本要求:生产和检定用设施、...
生物制品;疫苗;麻疹;风疹;预防类生物制品麻腮风联合减毒活疫苗
...用麻疹病毒减毒株和腮腺炎病毒减毒株分别接种原代鸡胚细胞、风疹病毒减毒株接种人二倍体细胞,经培养、收获病毒液,按比例混合配制,加入适宜稳定剂冻干制成。用于预防麻疹、腮腺炎和风疹。1基本要求:生产和检定用...
生物制品;疫苗;麻疹;腮腺炎;风疹;预防类生物制品