5 疾病概述
乳房外Paget病是一种常见的皮肤恶性肿瘤,诊断往往需组织病理学检查,一般认为Paget病组织病理中无角化不良细胞,是与Bowen病鉴别的依据之一。现观察到在乳房外Paget病中有类似的角化不良细胞存在。
7 症状体征
本病大多好发于男性,女性少见。常发生于50岁以上,病程缓慢,病期半年至十多年。其损害好发于顶泌汗腺分布部位,如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道,少数见于肛周、会阴或腋窝等处。大多为单发,少数多发,同时发生于两个部位者更少见,极少数患者可伴发乳房Paget病。乳房外Paget病可继发于腺癌的扩展,如从直肠到肛周区,从宫颈到女阴区,从膀胱到尿道、龟头或腹股沟区等。另一方面,长期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宫颈或泌尿道。损害如同乳房Paget病,呈界限清楚的红色斑片,大小不一,边缘狭窄,稍隆起,呈淡褐色,中央潮红、糜烂或渗出,上覆鳞屑或结痂,有时呈疣状、结节状和乳头瘤状,自觉有不同程度的瘙痒,少数有疼痛。
8 疾病病因
原发性乳房外Paget病的起源目前仍有争论,以往认为Paget细胞来源于汗腺癌沿导管上皮向表皮蔓延,但发现表皮及附属器的病变为多灶性起源,真皮内浸润来自表皮而非导管及腺体结构。免疫组化结果支持顶泌汗腺起源,推测它可能起源于顶泌汗腺导管开口部细胞,或是表皮内向顶泌汗腺分化的多潜能细胞。继发性乳房外Paget病的表皮病变常由深部直肠、子宫颈或膀胱癌扩展而来。