皮肤骨外Ewing肉瘤

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

pí fū gǔ wài Ewing ròu liú

3 疾病概述

皮肤骨外Ewing肉瘤为起源于骨髓幼稚网状细胞的一种恶性肿瘤,原发于皮肤者罕见。 此瘤多发生长骨的骨干或扁骨,但全身骨骼均可发生,其特征为局部疼痛肿瘤面皮肤潮红,常易被误诊骨髓炎。X 线摄片骨髓腔扩大及虫蚀样骨破损,骨皮周围有洋葱反应骨质增生肿瘤生长快,易广泛转移,可累及多处骨质内脏。原发于皮肤者极罕见。

4 疾病描述

此瘤为起源于骨髓幼稚网状细胞的一种恶性肿瘤,原发于皮肤者罕见。

5 症状体征

此瘤多发生长骨的骨干或扁骨,但全身骨骼均可发生,其特征为局部疼痛肿瘤面皮肤潮红,常易被误诊骨髓炎X线摄片骨髓腔扩大及虫蚀样骨破损,骨皮质周围有洋葱皮样反应骨质增生肿瘤生长快,易广泛转移,可累及多处骨质内脏。原发于皮肤者极罕见。

6 病理生理

真皮和皮下组织内有明显呈多个分叶状瘤细胞巢。瘤细胞大小一致,呈圆形或椭圆形。胞质少,内含糖原颗粒,对PAS染色呈阳性反应。核有丝分裂象多见。瘤细胞巢内有血管纤维组织分隔,有些可见瘤细胞沿血管周围排列,形成假菊形团或球状结构。瘤内可见大片坏死、区域性出血或囊性变。血管外膜有时呈肉瘤结构。瘤周围可见反应性新骨形成。

7 诊断检查

主要是临床结合组织学特征诊断。与小圆细胞恶性肿瘤鉴别,主要依靠组织病理和免疫组化等。

8 治疗方案

主要用放射线和化学疗法,但难以根治,预后较差。

9 相关出处

皮肤病学

编辑:banlang 审核:sun
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