3 疾病概述
毛源性肿瘤无家族史,男女发病率约相等。
5 病理生理
此类肿瘤的组织象虽不一致,但其常见的特点为由基底样细胞组成之细胞索,常只有两层细胞厚。根据瘤内成分主要为上皮成分或间叶成分,或为两者的混合,以及邻近间质有无诱导基底样细胞向毛囊分化,可以分为以下4种。
(一)毛母细胞瘤此瘤位于真皮和皮下组织内,不与其上表皮相连,边界清楚,主要为上皮成分。瘤团由单一形基底样细胞组成的小叶构成筛状型,周边基底样细胞排列成栅状。此外,尚见相互吻合的基底样细胞索,核有丝分裂象可多可少。问质胶原纤维排列疏松,成纤维细胞较多,基底样细胞形成毛囊样结构。
(二)毛源性粘液瘤此瘤的主要成分为间叶成分,呈粘液瘤样。
(三)毛源性纤维瘤或毛母细胞性纤维瘤此瘤的边界清楚,位于真皮内或真皮与皮下组织交界处,不与其上表皮相连。瘤内上皮成分与间叶成分大致相等,互相吻合,基底样细胞组成圆巢状或少数长形条索,嵌于成纤维细胞性间质内。圆巢周边细胞排列成栅状,核有丝分裂象多见,约10%有不典型毛囊分化,中央见典型顿挫性鳞状分化,偶伴有与之相连的充满角蛋白的小囊肿,不见透明角质颗粒。间质炎症细胞不多,但肥大细胞多见。
(四)毛源性毛母细胞瘤瘤内上皮成分与间质成分大致相等,互相混合,间质诱导基底样细胞向毛囊不同程度的分化,相互交织的基底样细胞小叶和条索形成与之相连的不同程度分化的毛囊,自原始毛胚至充分发育的毛囊不等。