3 疾病别名
特发性纵隔纤维化,idiopathic fibrosis of mediastinum
5 疾病分类
呼吸内科
8 症状体征
本病早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛、头昏、呼吸困难、发绀等症状。由于侧支循环的建立，梗阻一般可逐渐减轻，症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难、咳嗽、气促、肺动脉受压引起肺动脉压增高。累及肺静脉可导致肺血管淤血，出现咯血，偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。
10 病理生理
本病进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可受累。少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化。
11 诊断检查
诊断：本病的诊断除依赖临床表现及影像学改变外，纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。
其他辅助检查：X 线检查可无异常发现，但大部分患者有纵隔胸膜增厚或上纵隔增宽，病变区可见钙化阴影。胃、十二指肠钡餐检查示食管狭窄。体层摄片示气管、支气管狭窄。血管造影有助于了解上腔静脉及其分支的梗阻情况。CT 检查亦有诊断价值。
12 鉴别诊断
本病应注意与其疾病引起的上腔静脉梗阻相鉴别。本病引起的上腔静脉综合征，患者多不发热，血沉正常。本症与中心型或纵隔型肺癌，以及恶性纵隔肿瘤的鉴别，在肿瘤明显时困难不大，在早期则可混淆，有时误诊为过敏反应、血管神经性水肿、右心衰竭、甚至慢性缩窄性心包炎等。
13 治疗方案
1.内科保守治疗 主要根据不同病因而采取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促进吸收，利尿剂减轻水肿，低分子右旋糖酐促进静脉侧支循环等方法进行减症治疗，以待侧支循环的建立。
2.外科手术治疗 内科治疗无效时可采用外科手术建立侧支循环。如纵隔纤维化病变局限时，可外科切除，以解除器官压迫，并可施行上腔静脉旁路移植手术，以减轻上腔静脉的阻塞。另外，还可直接切开梗阻的静脉进行血栓摘除术、内膜切除术，或使用人工血管、自身静脉、同种异体血管进行搭桥短路手术等。国外有在上腔静脉狭窄处作纵切口，以大隐静脉片修补获得成功的报道。
16 流行病学
目前尚无资料。