ebstein心脏畸形

Ebstein心脏畸形

概述：Ebstein心脏畸形（又称三尖瓣下移畸形）的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常，隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室，同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2～少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。

房化心室折叠术和三尖瓣置换术

（2）Quaegebeur方法：平均房室间沟的右心房切口，探查三尖瓣前瓣、后瓣的形态和活动度及其瓣下结构（图6.35.2-9A）。Ⅳ级和心胸比率＞0.65的Ebstein心脏畸形病人，术后出现低心排出量综合征较多，应用多巴胺和（或）多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉滴注3～一旦发生慢性心包积液，应用心包穿刺或闭式心包引流。

Starnes手术

手术名称：Starnes手术分类：心血管外科/Ebstein心脏畸形手术ICD编码：35.9405概述：Starnes手术的目的在于旷置右心室消除三尖瓣关闭不全和解除右心室对左心室的压迫，以及建立肺部血流新的来源。2.持续静脉输入多巴胺或多巴酚丁胺，间断静脉输入碳酸氢钠，治疗心力衰竭和代谢性酸中毒。麻醉和体位：仰卧位。

左心室双出口矫治术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

右心室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

右室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

左心室双出口的矫治手术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口畸形外科治疗

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。