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红细胞肝性原卟啉症
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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红细胞生成性原卟啉病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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不典型的夏令水疱病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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EPP
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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红细胞生成性原卟啉症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。12%伴发胆囊炎和胆石症。电子显微镜下,血管基底膜增厚,无结构物质呈多层重叠状沉积,中等电子密度细原纤维充满血管壁和围绕于血管周围。诊断检查:根据临床表现,红细胞、血浆和大便中原卟啉增加,确诊本病不难。