淀粉样变病

淀粉样变病

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

淀粉样蛋白弹性纤维病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淀粉样蛋白弹性纤维病首由Winkelmann等(1985)提出。尸检发现心肌、肠、肾、脾、淋巴结、甲状腺、横纹肌、后腹膜组织、皮肤的血管和肾上腺周围小血管都有淀粉样蛋白沉积，这些物质主要沉积在血管壁的弹性组织中。在弹性纤维周围见一层厚的多糖类外膜，用甲紫和刚果红染色证明为淀粉样蛋白。

遗传性系统性淀粉样变病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：有几种独特的遗传性淀粉样变病，发病机理未明。症状体征：该病主要累及肾、周围神经、脊髓神经节和心脏。(一)发热、荨麻疹和耳聋1962年Muckle和Well等首先报道，属常染色体显性遗传。(二)家族性地中海热1961年由Heller等报道，主要发生在犹太人和亚美尼亚人，属常染色体隐性遗传。

原发性皮肤淀粉样变病

临床以苔藓样型和斑状型较常见。应与慢性单纯苔藓、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂质蛋白沉积症、结节性痒疹、炎症后色素沉着等病鉴别，有困难时可作皮损活检或特殊染色。

继发性系统性淀粉样变

继发性系统性淀粉样变（secondarysystemicamyloidosis）是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。慢性细菌感染：包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等；相关药品：高血糖素、秋水仙碱相关检查：胰岛素

继发性系统性淀粉样变性病

继发性系统性淀粉样变（secondarysystemicamyloidosis）是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。慢性细菌感染：包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等；相关药品：高血糖素、秋水仙碱相关检查：胰岛素