黏多糖

人工角膜成形术

角膜组织结构分为上皮、基底膜、实质（包括Bowman膜）、后弹力膜（Descemet膜）和内皮。角巩膜缘血管网弥散；房水弥散而来。另一是磷酸戊糖支路，6-磷酸葡萄糖转化为3-磷酸甘油醛（磷酸丙酮），其中间产物为磷酸戊糖，3-磷酸甘油醛经丙酮酸变成二氧化碳和水，或转化成磷酸己糖，通过这个支路完全氧化成二氧化碳和水。

黏脂贮积症Ⅲ型

疾病别名黏脂糖症Ⅲ型,黏多糖症Ⅲ型,假性Hurler综合征,假性Hurler多发性营养不良疾病代码ICD:E75.5疾病分类风湿免疫科疾病概述黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。并发症本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。

马凡综合征

疾病别名先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征,蜘蛛指征,肢体细长症疾病代码ICD:I77疾病分类心血管内科疾病概述马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。Salle(1921)曾解剖1例患有本综合征的婴儿，发现有卵圆孔未闭。(3)眼部症状。适应证不明确；

老年甲状腺功能减退症

老年人甲减起病隐匿，仅少部分病人有特征的临床表现和体症——疲劳、迟钝、抑郁、肌痛、便秘和皮肤干燥等。老年甲状腺功能减退；浆膜腔积液：长期患甲减的病人，浆膜腔内积有液体，其中以心包积液较为重要，其特点为心率不快，积液量大，但因其发生缓慢，一般不引起心包液填塞症状。如反T3低，则提示合并有甲减。

老年甲减

老年人甲减起病隐匿，仅少部分病人有特征的临床表现和体症——疲劳、迟钝、抑郁、肌痛、便秘和皮肤干燥等。老年甲状腺功能减退；浆膜腔积液：长期患甲减的病人，浆膜腔内积有液体，其中以心包积液较为重要，其特点为心率不快，积液量大，但因其发生缓慢，一般不引起心包液填塞症状。如反T3低，则提示合并有甲减。

老年甲状腺功能减退

老年人甲减起病隐匿，仅少部分病人有特征的临床表现和体症——疲劳、迟钝、抑郁、肌痛、便秘和皮肤干燥等。老年甲状腺功能减退；浆膜腔积液：长期患甲减的病人，浆膜腔内积有液体，其中以心包积液较为重要，其特点为心率不快，积液量大，但因其发生缓慢，一般不引起心包液填塞症状。如反T3低，则提示合并有甲减。

老年甲状腺机能减退

老年人甲减起病隐匿，仅少部分病人有特征的临床表现和体症——疲劳、迟钝、抑郁、肌痛、便秘和皮肤干燥等。老年甲状腺功能减退；浆膜腔积液：长期患甲减的病人，浆膜腔内积有液体，其中以心包积液较为重要，其特点为心率不快，积液量大，但因其发生缓慢，一般不引起心包液填塞症状。如反T3低，则提示合并有甲减。

气性视网膜固定术

二者除在视乳头及锯齿缘处紧密粘连外，其余部分仅由色素上皮的突起及黏多糖物质将二者松松地贴在一起。如检查上方周边部，把压陷器的头放在上睑睑板上缘，让病人睁眼向上看。当视网膜下液多，巩膜距视网膜远时，视网膜透热斑不易出现。裂孔大小形状、数目及部位；必要时可采用前房穿刺的方法，或抽吸玻璃体液。

视网膜脱离手术

因为色素上皮层内面与视网膜神经层仅为接触，而外面与脉络膜的玻璃膜牢固结合，故在一些致病因素作用下，色素上皮与神经上皮之间分离，形成临床的视网膜脱离。视网膜在视乳头边缘和黄斑部周围与此膜粘连紧密，其次为赤道部附近。当视网膜下液多，巩膜距视网膜远时，视网膜透热斑不易出现。裂孔大小形状、数目及部位；

玻璃体腔注气术

二者除在视乳头及锯齿缘处紧密粘连外，其余部分仅由色素上皮的突起及黏多糖物质将二者松松地贴在一起。如检查上方周边部，把压陷器的头放在上睑睑板上缘，让病人睁眼向上看。当视网膜下液多，巩膜距视网膜远时，视网膜透热斑不易出现。裂孔大小形状、数目及部位；必要时可采用前房穿刺的方法，或抽吸玻璃体液。

腹膜间皮瘤

北美（1960～上皮性间皮瘤最多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织，瘤细胞大小不一，呈实性，为结缔组织所包绕。而纤维性间皮瘤，超微结构类似成纤维细胞，在梭形的瘤细胞中，有丰富的粗面内质网，偶见细胞间的微小腔隙以及微绒毛（图5）。

腹膜间皮细胞瘤

北美（1960～上皮性间皮瘤最多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织，瘤细胞大小不一，呈实性，为结缔组织所包绕。而纤维性间皮瘤，超微结构类似成纤维细胞，在梭形的瘤细胞中，有丰富的粗面内质网，偶见细胞间的微小腔隙以及微绒毛（图5）。

卵巢恶性腹膜间皮瘤

恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为腹膜癌病(carcinomatosis)。局部浸润胃肠道，可侵及黏膜下甚至黏膜层。当组织学不典型，特别是上皮型间皮瘤的形态学酷似转移性腺癌，EPSPC以间皮细胞占优势时，传统的光镜检查有时难以区别，需结合组化、免疫组化及电镜超微结构观察，才能作出较正确的诊断。

老年人甲状腺功能低下

意大利米兰Persani等分析了10个彼此无关、患非自身免疫性亚临床甲状腺功能减退症的年轻人(1个月至25岁)TSH受体基因的突变，他们的血清TSH水平轻(6.6～CF是在孕期5.8～同时可有胸腔或腹腔积液。③心力衰竭；(3)其他：皮肤角化，真皮层有黏多糖沉积，PAS或甲苯胺蓝染色阳性，形成黏液性水肿。③食物中含致甲状腺肿物质。

老年人甲减性心脏病

发病机制：基础代谢低下：患者甲状腺素合成或分泌不足，使机体各器官和组织代谢率降低，导致水钠潴留，组织毛细血管通透性增加及局部淋巴回流减慢，以及因局部黏液性水肿而有嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成心肌水肿和浆膜腔积液，其中以心包积液最为重要，早年报道甲减心包积液发生率达30%～90%，TBAb阳性率20%～

老年甲减心

发病机制：基础代谢低下：患者甲状腺素合成或分泌不足，使机体各器官和组织代谢率降低，导致水钠潴留，组织毛细血管通透性增加及局部淋巴回流减慢，以及因局部黏液性水肿而有嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成心肌水肿和浆膜腔积液，其中以心包积液最为重要，早年报道甲减心包积液发生率达30%～90%，TBAb阳性率20%～

硫酸软骨素钠

硫酸软骨素钠药典标准：品名：中文名：硫酸软骨素钠汉语拼音：LiusuanRuangusuna英文名：ChondroitinSulfateSodium结构式：分子式与分子量：H2O（C14H19NNa2O14S）x来源（名称）、含量（效价）：本品系自猪的喉骨、鼻中骨、气管等软骨组织中提取制得的硫酸化链状黏多糖钠盐。精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图。

沐舒痰

氨溴索说明书：药品名称：氨溴索英文名称：Ambroxol,Musco,Lanbroxol,MucosolvaTransbrocho别名：安布索；Lasolvan分类：呼吸系统药物祛痰药物增加气道黏膜纤毛运动的药物剂型：1.片剂：30mg；3.注射剂：15mg（2ml）。结果2周后咳嗽频率、咳嗽难度和痰液黏稠度减轻，咳嗽频率由2.1±0.9（分）降至0.8±0.9（分）；

安布索

氨溴索说明书：药品名称：氨溴索英文名称：Ambroxol,Musco,Lanbroxol,MucosolvaTransbrocho别名：安布索；Lasolvan分类：呼吸系统药物祛痰药物增加气道黏膜纤毛运动的药物剂型：1.片剂：30mg；3.注射剂：15mg（2ml）。结果2周后咳嗽频率、咳嗽难度和痰液黏稠度减轻，咳嗽频率由2.1±0.9（分）降至0.8±0.9（分）；

胺溴素

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兰勃素缓释胶囊

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兰勃素

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氨溴索

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沐舒坦

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痰之保克

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溴环己胺醇

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兰索力素

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美舒咳

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美斯可

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氨溴醇

氨溴索说明书：药品名称：氨溴索英文名称：Ambroxol,Musco,Lanbroxol,MucosolvaTransbrocho别名：安布索；Lasolvan分类：呼吸系统药物祛痰药物增加气道黏膜纤毛运动的药物剂型：1.片剂：30mg；3.注射剂：15mg（2ml）。结果2周后咳嗽频率、咳嗽难度和痰液黏稠度减轻，咳嗽频率由2.1±0.9（分）降至0.8±0.9（分）；

唾液黏蛋白

覆盖于全部口腔黏膜表面。唾液黏蛋白的医学检查：检查名称：唾液黏蛋白分类：体液和排泄物检查唾液与泪液检查取材：唾液唾液黏蛋白的测定原理：以0.6mol/L过氯酸沉淀血清蛋白质时，黏蛋白不被沉淀，而存留在滤液中，再加磷钨酸使黏蛋白沉淀，然后以酚试剂测定其中蛋白质的含量。（2）1.8mol/L过氯酸：取70%～

WS/T 104—2014 地方性克汀病和地方性亚临床克汀病诊断

7.1.1.2黏肿型以黏液性水肿、体格矮小或侏儒、性发育障碍、克汀病形象、甲减为主要表现的地克病。7.2亚克汀：亚克汀没有临床分型和分度。X线：骨龄稍延迟或正常承雷病遗传性黏多糖代谢障碍生后体格发育正常，6个月～言语行动异常，可有痉挛性瘫痪垂体前叶功能低下原发性者由于垂体前叶功能不足智力正常，生后1岁～

黏多糖贮积症

疾病别名承霤病,多糖病,粘多糖病疾病代码ICD:E76疾病分类风湿免疫科疾病概述黏多糖病是由于组织细胞内溶酶体酶如1-艾杜糖苷酸酶、硫酸脂酶、N-乙酰-D-氨基葡糖苷酶、α-N-乙酰转移酶、β-半乳糖苷酶等缺陷造成黏多糖降解不全，并在溶酶体内堆聚，尿不完全代谢产物排出增加

甲减性心肌病

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺功能减退性心肌症

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺功能减退性心肌病

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺机能减退性心肌症

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺机能减退性心肌病

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

黏脂贮积症Ⅱ型

1.5μm的透明包涵体，周围有包膜空泡，空泡内有均匀而细小的颗粒基质，这种基质含有少量的成层结构，还有较致密的、周围有包膜的亲水包涵体。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。许多辅酶是全酶正常活性所必需的。②酶诱导或反馈抑制：对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。

黏多糖贮积症Ⅳ型

Pendrini(1963)证明本病尿中有大量硫酸角质素，并将其分类为黏多糖贮积症Ⅳ型。关节肿大，以腕、膝部为着，呈球形。在脑神经元细胞内由于酸性黏多糖沉积，可引起变性和肿胀。1.脊柱椎体普遍变扁平，横径及前后径均增加，胸椎较腰椎明显。3.手和腕改变与Ⅰ型相似，掌骨近端及指骨远端变尖，尺桡骨远端关节面相对倾斜。

Graves眼病

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

甲状腺相关眼病

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

眼球突出性甲状腺肿

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

恶性突眼

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

甲状腺毒性眼病

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

甲状腺眼病

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

浸润性突眼

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

内分泌性浸润性突眼

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

内分泌性眼肌病变

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。

格雷夫斯眼病

总之，双眼突度差不超过10.9mm。非浸润性病变，眼部主要表现非炎性病变，如眼睑退缩，巩膜露白，下落迟缓，凝视，若有眼球突出，但无限制性眼外肌病变和视神经损害。并伴随少量的黏多糖的增多和结缔组织增生。用27号注射器，25mm长针头在眶顶下注射，根据上睑退缩的程度选用药量，上睑退缩0～本药亦可肌内注射或静脉滴注。