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粘多糖病
1、粘多糖贮积症I型又称Hurler综合征。粘多糖实名为氨基葡聚糖,是骨基质和结缔组织细胞的主要成分,它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子,是多阴离子多聚体的糖胺多糖,其中的主要成分有硫酸皮肤素(DS)硫酸类肝素(HS),流散角质素(KS),硫酸软骨素(CS)和透明质酸(HA)等。
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羊水检查
将羊水的离心沉淀物滴于载玻片上,加1.36mmol/L硫酸尼罗蓝水溶液1滴混匀,1-2min后加盖片,于炎焰上50-60摄氏度缓缓加热2-3min,置显微镜下观察,脂肪细胞无核,染色杨橘黄煞费苦心,其它细胞染色成蓝煞费苦心,计数200-500个细胞,计算脂肪细胞出现率。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。
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罗勒子
《*辞典》:罗勒子:出处:《嘉佑本草》拼音名:Lu L Zǐ别名:兰香子(《海上名方》),光明子(《饮片新参》)。其粘多糖水解后产生D-半乳糖醛酸6.1%、D-甘露糖醛酸3.3%、D-葡萄糖25.0%、D-半乳糖24.4%、D-甘露糖10.0%、L-阿拉伯糖12.4%、D-木糖7.5%、L-鼠李糖7.0%。②《次片新参》:目赤,拳毛倒睫。
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单糖
以己糖为例,分子中的羰基与第5个碳原子上的羟基生成半缩醛或半缩酮,使分子成为含氧的环。重要的糖胺还有乙酰葡糖胺、胞壁酸、乙酰胞壁酸和唾液酸等。天然存在的糖醛酸有D-葡萄糖,D-甘露糖和D-半乳糖衍生的3种己糖醛酸,它们分别是动物、植物和微生物多糖的重要组分,其中只有半乳糖醛酸可以游离状态存在于植物果实中。
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透明质酸酶
(3)裂解透明质酸的β-N-2酰基-D-葡糖胺键的葡糖胺内裂解酶型的酶〔EC.4.2.2.1肺炎双球菌(Pneumococcus)、葡萄球菌属(Staphylococcus),梭菌属(Clostridium)等的细菌透明质酸酶〕;前列腺素和蛭的透明质酸酶作用于结缔组织的基质(matrix),破坏其高级结构,对于提高通透性具有作用。玻璃糖醛酸酶;