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α1-AT
36.4μmol/L化验结果临床意义:(1)升高:感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等),斑疹伤寒等。(2)降低:α1-AT缺乏症、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、肾病综合征、蛋白丧失性胃肠症、营养不良、未成熟儿、肾移植早期排斥反应等。
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
概述:α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomalrecessivefashion)遗传伴等显性表达(codominantexpression)。pi表型分析:应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。
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抗胰蛋白酶缺乏症
PiZZ是α1-AT严重缺失的等位基因,纯合子为ZZ,血清中α1-AT含量是正常人的15%~抗胰蛋白酶缺乏症的治疗:人工合成的类固醇类药物:达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的抗胰蛋白酶(α1-AT)增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。
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抗胰蛋白酶不足
PiZZ是α1-AT严重缺失的等位基因,纯合子为ZZ,血清中α1-AT含量是正常人的15%~抗胰蛋白酶缺乏症的治疗:人工合成的类固醇类药物:达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的抗胰蛋白酶(α1-AT)增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。
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抗胰蛋白酶缺乏
PiZZ是α1-AT严重缺失的等位基因,纯合子为ZZ,血清中α1-AT含量是正常人的15%~抗胰蛋白酶缺乏症的治疗:人工合成的类固醇类药物:达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的抗胰蛋白酶(α1-AT)增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
③基因重组。Pizz表型的新生儿,如由于α1-AT缺乏而伴有胆汁郁积性黄疸,肝脏有如下三种病理表现:一、肝细胞损伤特点是肝细胞肿大,相对炎性细胞浸润轻,且多为单核细胞浸润,可伴或不伴有肝纤维化,可有淤胆,但门脉区无胆栓形成。临床表现:在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。
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血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
概述:α1-抗胰蛋白酶为一种糖蛋白,由肝细胞制造,分子量5.6kD,体内半衰期5.6天,在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分,其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等,为一种广谱蛋白酶抑制剂。对原因不明的肝硬化病人,检测α1-AT可协助诊断。相关疾病:肝硬化、支气管扩张
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α1-抗胰蛋白酶
36.4μmol/L化验结果临床意义:(1)升高:感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等),斑疹伤寒等。(2)降低:α1-AT缺乏症、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、肾病综合征、蛋白丧失性胃肠症、营养不良、未成熟儿、肾移植早期排斥反应等。
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血清α1-抗糜蛋白酶
化验结果意义:(1)升高:感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等),斑疹伤寒等。(2)降低:α1-AT缺乏症、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、肾病综合征、蛋白丧失性胃肠症、营养不良、未成熟儿、肾移植早期排斥反应等。