心脏畸形

右心室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

右室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

Hope于1839年首先描述本病。多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。

左室发育不全综合征

概述：左室发育不全综合征是指左心系统一类复杂的先天性心脏畸形，其主要病变包括主动脉瓣闭锁或严重狭窄，同时合并二尖瓣狭窄或闭锁，左心室、升主动脉及主动脉弓严重发育不全。③主动脉瓣狭窄二尖瓣闭锁；出生后只有当动脉导管继续保持通畅，病儿方可存活数周至数月。心脏一般明显扩大，心率快而有奔马律。

迪格奥尔格综合症

概述：原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～诊断：根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。剂量2ml（相当于1.8×108个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天1次，连用3～

迪格奥尔格综合征

概述：原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～诊断：根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。剂量2ml（相当于1.8×108个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天1次，连用3～

Di George综合征

概述：原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～诊断：根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。剂量2ml（相当于1.8×108个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天1次，连用3～

乔治综合征

概述：原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～诊断：根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。剂量2ml（相当于1.8×108个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天1次，连用3～

第三、四咽囊综合征

概述：原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～诊断：根据本病相应的临床表现、实验室和X线检查，发现胸腺缺如、甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病。剂量2ml（相当于1.8×108个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天1次，连用3～

右心室双出口的修复手术

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

右心室双出口外科治疗

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

右心室双出口矫治术

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

先天性心脏病

②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；15％大血管移位8％～（二）先心病患者应在专科医师指导下，到具备先心病诊疗条件的医疗机构或诊疗中心，根据病情和个体情况，选择适宜时机进行手术或介入治疗。

三尖瓣闭锁姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

姑息性手术治疗三尖瓣闭锁

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

埃莱尔-当洛综合症

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃-当二氏综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃勒斯-当洛综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃莱尔-当洛综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

全身弹力纤维发育异常症

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

Ehlers-Danlos综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

Meekein-Ehlers-Danlos综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

皮肤弹性过度综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

先天性结缔组织发育不全综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

弹力过度性皮肤

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

艾-荡综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

HLHS

右心房内留置一细导管做术后压力监测，按常规停止体外循环和关胸。于右室流出道做纵行切口，显露室间隔缺损，应用一折流补片沿室缺后下缘缝合，向左前折流，新建左室流出道，在闭合室间隔缺损时使左室流出道经室间隔缺损与新建主动脉交通（图6.13-28）。在这种情况下肺血管阻力主要取决于动脉血PCO2和动脉血pH值。

左心室发育不全综合征手术

右心房内留置一细导管做术后压力监测，按常规停止体外循环和关胸。于右室流出道做纵行切口，显露室间隔缺损，应用一折流补片沿室缺后下缘缝合，向左前折流，新建左室流出道，在闭合室间隔缺损时使左室流出道经室间隔缺损与新建主动脉交通（图6.13-28）。在这种情况下肺血管阻力主要取决于动脉血PCO2和动脉血pH值。

双食管畸形

食管发育过程中的某一非特定时期曾被假复层柱状上皮所遮盖，随后代之以鳞状上皮。疾病病因本病的发生有多种学说，多数人支持脊索原肠分离障碍学说。诊断检查诊断有时颈部可见隆起肿物，胸部一般体检无明显体征。主要通过X线检查确诊。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

完全性肺静脉异位连接手术

西安西京医院收治47例完全性肺静脉异位连接病人，其中心上型占57.4%，心内型占34%（其中连接至冠状静脉窦占14.9%，右心房占19.1%），心下型占6.4%，混合型占2.2%。即切除卵圆窝下部房间隔，将左心房后壁吻合口扩大到右心房后壁而与肺总静脉吻合，然后应用心包或涤纶补片做隧道覆盖在吻合口和房间隔缺损之上加以缝合。