肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄

重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。本病病程中容易罹患肺部感染，亦可并发感染性心内膜炎，在瓣膜、肺动脉壁或漏斗部查见赘生物，如不及时处理亦非常危险。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%～

儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2010年版）

（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。：1.麻醉方式：全身麻醉。2.紫绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90％以上，心脏杂音减轻。：单纯肺动脉瓣狭窄原则上没有禁忌证，结合患者全身情况考虑。3.右室流出道疏通术：适用于扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良和瓣下狭窄的患者。

法洛三联症

轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。3.肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。

肺动脉瓣交界切开术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术别名：肺动脉瓣交界分离术；有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。4.在重度和极重度肺动脉狭窄和漏斗部肌肉肥厚时，一定要行漏斗部肌肉切除和右心室流出道补片或跨瓣环右室流出道补片加宽。

肺动脉瓣直视下交界切开术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术别名：肺动脉瓣交界分离术；有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。4.在重度和极重度肺动脉狭窄和漏斗部肌肉肥厚时，一定要行漏斗部肌肉切除和右心室流出道补片或跨瓣环右室流出道补片加宽。

肺动脉瓣交界分离术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术别名：肺动脉瓣交界分离术；有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。4.在重度和极重度肺动脉狭窄和漏斗部肌肉肥厚时，一定要行漏斗部肌肉切除和右心室流出道补片或跨瓣环右室流出道补片加宽。

肺动脉瓣狭窄交界切开术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术别名：肺动脉瓣交界切开术；肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%，瓣叶交界相互融合，纤维嵴线向肺动脉壁放射，瓣叶增厚、短缩和僵硬，瓣口狭窄，并向上突入于肺动脉内呈鱼嘴状。三尖瓣增厚，其闭合处可有纤维组织增生，甚至出现三尖瓣关闭不全。

右心室流出道肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术别名：肺动脉瓣交界切开术；肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%，瓣叶交界相互融合，纤维嵴线向肺动脉壁放射，瓣叶增厚、短缩和僵硬，瓣口狭窄，并向上突入于肺动脉内呈鱼嘴状。三尖瓣增厚，其闭合处可有纤维组织增生，甚至出现三尖瓣关闭不全。

肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术别名：肺动脉瓣交界切开术；肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%，瓣叶交界相互融合，纤维嵴线向肺动脉壁放射，瓣叶增厚、短缩和僵硬，瓣口狭窄，并向上突入于肺动脉内呈鱼嘴状。三尖瓣增厚，其闭合处可有纤维组织增生，甚至出现三尖瓣关闭不全。

肺动脉瓣狭窄切开术

麻醉气管内插管，吸入或静脉麻醉，体表降温，温度降至30℃～用无损伤血管钳在4根牵引线下方夹住肺动脉前壁并切开[图1-2]。心内操作完毕后，术者和助手即将4根牵引线提起，开放上腔静脉，待肺动脉切口有血液溢出时，用无损伤动脉钳夹住切口两边缘，待心搏有力后，逐渐开放下腔静脉。但应尽量缩短阻断循环时间。

经皮球囊肺动脉瓣成形术

操作名称：经皮球囊肺动脉瓣成形术别名：PBPV适应证：经皮球囊肺动脉瓣成形术适用于：1.成人单纯肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差＞5.3kPa（40mmHg）。用扩张管沿导引钢丝扩张血管穿刺部位，以便球囊导管顺利通过。2.双球囊法在单球囊法基础上，由对侧股静脉送入另一根球囊导管，当两根球囊导管到位后，同时充盈球囊。

肺动脉瓣狭窄临床路径（2011年版）

基本信息：《肺动脉瓣狭窄临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。经皮肺动脉瓣球囊成形术。3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝功能、肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图。

经皮肺动脉瓣球囊成形术

操作名称：经皮肺动脉瓣球囊成形术别名：PBPV适应证：经皮肺动脉瓣球囊成形术适用于：1.单纯肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣收缩压差≥35mmHg。（1）聚乙烯球囊法（单球囊法）①经导管将0.035″导引钢丝（长260cm）送至左下肺动脉，退出导管，保留导丝。（3）心脏压塞及心脏穿孔：避免使用过大直径的球囊。

肺动脉瓣狭窄成形术

操作名称：肺动脉瓣狭窄成形术适应证：肺动脉瓣狭窄成形术适用于单纯性典型肺动脉瓣狭窄跨瓣压差大于或等于5.3kPa（40mmHg）；禁忌证：右室发育不良、瓣膜及漏斗部均狭窄者不宜行此法。经胸或（和）食管超声心动图检查；方法：1982年Kan等首次报道应用单球囊导管获得成功，以后又发展了双球囊的肺动脉瓣成形术。

法乐氏三联症

法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的２－３％。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。4.据术后病情适量用正性肌力药（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。

肺动脉狭窄

临床表现：1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。肺动脉漏斗部狭窄为右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明显肥厚增粗，造成漏斗部狭窄。5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况，有无漏斗部肌型梗阻。

儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2016年版）

基本信息：《儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年4月19日《国家卫生计生委办公厅关于实施阿尔茨海默病等24个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕401号）印发。肌酐清除率10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。2.发绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90%以上，心脏杂音减轻。

解剖矫治手术

手术名称：解剖矫治手术别名：解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗分类：心血管外科/解剖性矫正大动脉异位手术ICD编码：35.8402概述：解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。30%右位主动脉弓；麻醉和体位：仰卧位。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

右心室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

右室异常肌束切除术

手术名称：右心室异常肌束切除术别名：右室异常肌束切除术分类：心血管外科/双腔右心室手术ICD编码：37.3304概述：双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。

解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗

手术名称：解剖矫治手术别名：解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗分类：心血管外科/解剖性矫正大动脉异位手术ICD编码：35.8402概述：解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。30%右位主动脉弓；麻醉和体位：仰卧位。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

经皮球囊三尖瓣成形术

操作名称：经皮球囊三尖瓣成形术适应证：经皮球囊三尖瓣成形术适用于：1.单纯三尖瓣狭窄或伴轻、中度三尖瓣关闭不全者。4.三尖瓣狭窄合并其他病变，如难以控制的心内膜炎、心脏肿瘤、人工瓣膜置换术后再狭窄者、多瓣膜病变、严重肝肾功能不全等患者、不能耐受外科开胸手术者，可先考虑三尖瓣扩张，再择期行瓣膜置换术。

男性吐纳综合征

疾病别名男性特纳综合征,男性特纳氏综合征疾病代码ICD:E34.8疾病分类内分泌科疾病概述本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型，本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。体态外形常与吐纳综合征相似身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲过凸及其他畸形，故称男性或假性的Turner综合征。

右心导管检查

操作名称：心导管检查适应证：右心导管检查适用于房间隔缺损、室间隔缺损或不典型动脉导管未闭等（1）用于诊断：对于某种心脏疾病目前所沿用的无创性检查方法不能确定诊断时，需要作心导管检查。一般这些症状过几小时后就会好转，还要注意切口有无出血、渗血，血肿、肢体发凉等情况，如有应及时找医生检查。

先心病介入治疗成功率

定义：先心病介入治疗成功率是指单位时间内，行先心病介入治疗成功的患者数，占同期行先心病介入治疗的患者总数的比例。意义：评价手术诊疗质量情况。说明：1、先心病包括房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）及肺动脉瓣狭窄（PS）（下同）。

升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径（2011年版）

基本信息：《升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。：1.围手术期并发症：心功能不全、出血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全等造成住院日延长和费用增加。

动脉导管未闭临床路径（2011年版）

病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、气短，晚期可有紫绀、杵状指（趾）等表现。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。：1.麻醉方式：全身麻醉。二、动脉导管未闭直视闭合术临床路径表单：适用对象：第一诊断为动脉导管未闭（ICD-10:Q25.001）行体外循环下动脉导管直视闭合术（ICD-9-CM-3:38.85伴39.61）。

房间隔缺损临床路径（2011年版）

基本信息：《房间隔缺损临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。行经皮房间隔缺损封堵术（ICD-9-CM-3:35.52）。3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图。

前列腺素E开放动脉导管法

尤其对婴儿重症先天性心脏病的急诊治疗具有重要作用。操作名称：前列腺素E开放动脉导管法适应证：1.前列腺素E开放动脉导管治疗右室流出道梗阻型CHD的低氧血症，包括室间隔完整型肺动脉闭锁、严重肺动脉瓣狭窄、重症法洛四联症，其他心脏复合畸形伴肺动脉闭锁或狭窄等，这些是我国常见的新生儿急诊CHD、PGE应用效果最好。

肺动脉瓣关闭不全

疾病分类：心血管内科疾病概述：最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

右室漏斗部肥厚肌束切除术

麻醉和体位：气管插管全麻，仰卧位。4.对混合型狭窄若周围肺血管发育差，跨瓣环补片加宽时需应用带单瓣补片，可防止肺动脉瓣关闭不全。术后处理：1.对重症右室漏斗部补片加宽或狭窄解除不彻底，病人则可出现低心排出量综合征或心力衰竭，术后要注意加强心功能支持治疗，给予一定的正性肌力药物及血管扩张药。

肺动脉干及其分支狭窄的手术治疗

胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。3.右肺动脉近端狭窄：轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。

动脉圆锥切除术

麻醉和体位：气管插管全麻，仰卧位。4.对混合型狭窄若周围肺血管发育差，跨瓣环补片加宽时需应用带单瓣补片，可防止肺动脉瓣关闭不全。术后处理：1.对重症右室漏斗部补片加宽或狭窄解除不彻底，病人则可出现低心排出量综合征或心力衰竭，术后要注意加强心功能支持治疗，给予一定的正性肌力药物及血管扩张药。

肺动脉瓣上及其分支狭窄的手术治疗

胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。3.右肺动脉近端狭窄：轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。

右心室漏斗部肥厚肌束切除术

麻醉和体位：气管插管全麻，仰卧位。4.对混合型狭窄若周围肺血管发育差，跨瓣环补片加宽时需应用带单瓣补片，可防止肺动脉瓣关闭不全。术后处理：1.对重症右室漏斗部补片加宽或狭窄解除不彻底，病人则可出现低心排出量综合征或心力衰竭，术后要注意加强心功能支持治疗，给予一定的正性肌力药物及血管扩张药。

球囊房隔造口术

操作名称：球囊房隔造口术适应证：依靠足够的房间隔交通，改善异常的血流动力学及低氧血症都为球囊房隔造口术（BAS）适应证。其次右室双出口伴限制室间隔缺损、单心室伴限制性左房室瓣开放等。操作方法：经皮穿刺简化了操作，球囊导管经股静脉插入，经下腔静脉达右房，导管指向房隔，经卵圆孔或小房缺达左房。

动脉导管未闭的超声诊断技术

动脉导管未闭的超声诊断技术适应证：动脉导管未闭的超声诊断技术适用于：1.自幼胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性机器样粗糙杂音，多起于第一心音之后，分流量大者，多伴有震颤。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头，血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。

主动脉-左心室隧道修复术

Ⅲ：心内室间隔瘤样隧道，右室流出道有时可发生阻塞。2.准确估计心肺功能，若左室射血分数＜30%，左室舒张末期压力＞20mmHg表明左室功能有明显损害，应先进行药物治疗，心脏功能改善后，再进行手术。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸，仰卧位。3.修补心室腔内隧道开口时，勿伤及传导束和冠状血管。

肺动脉总干及分支狭窄的手术治疗

胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。3.右肺动脉近端狭窄：轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。

先天性主动脉瓣上狭窄

图1局限型主动脉瓣上狭窄的手术⑴阻断升主动脉⑵切除隔膜或增厚的主动脉壁内膜⑶用补片缝补切口图32局限型主动脉瓣上狭窄扩大术⑴“人”字形切开升主动脉⑵切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉⑶缝合完毕广泛型瓣上狭窄：经股动脉插给血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉弓。

右心室动脉圆锥切除术

麻醉和体位：气管插管全麻，仰卧位。4.对混合型狭窄若周围肺血管发育差，跨瓣环补片加宽时需应用带单瓣补片，可防止肺动脉瓣关闭不全。术后处理：1.对重症右室漏斗部补片加宽或狭窄解除不彻底，病人则可出现低心排出量综合征或心力衰竭，术后要注意加强心功能支持治疗，给予一定的正性肌力药物及血管扩张药。

漏斗部肥厚肌束切除术

麻醉和体位：气管插管全麻，仰卧位。4.对混合型狭窄若周围肺血管发育差，跨瓣环补片加宽时需应用带单瓣补片，可防止肺动脉瓣关闭不全。术后处理：1.对重症右室漏斗部补片加宽或狭窄解除不彻底，病人则可出现低心排出量综合征或心力衰竭，术后要注意加强心功能支持治疗，给予一定的正性肌力药物及血管扩张药。