淀粉样

精神障碍诊疗规范（2020 年版）

病变区可有淀粉样斑块；70倍，同卵双生子共患率为25%～（二）鉴别诊断：1.躁狂发作自恋型人格障碍的自我夸张感需与轻躁狂的自我夸大相鉴别，躁狂是发作性病程，表现为情绪高涨、精力旺盛、活动增多等精神运动性兴奋，同时伴有社会功能受损。赌博障碍患者还存在前额叶-纹状体等奖赏相关脑区的功能受损。3.心境稳定剂。

克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆

镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或躯体感觉障碍，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。

克-雅病性痴呆

镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或躯体感觉障碍，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。

克罗伊茨费尔特-雅各布痴呆

镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或躯体感觉障碍，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。

卡巴拉汀

利凡斯的明说明书：药品名称：利凡斯的明英文名称：Rivastigmine别名：卡巴拉汀；此外，利凡斯的明还可减慢淀粉样蛋白β-淀粉样前体蛋白（APP）片段的形成，而淀粉样斑块是阿尔茨海默病的主要病理特征之一。血浆蛋白结合率约为40%，容易透过血-脑脊液屏障，表观分布容积为1.8～5.呼吸系统：常见上呼吸道感染。

艾斯能

利凡斯的明说明书：药品名称：利凡斯的明英文名称：Rivastigmine别名：卡巴拉汀；此外，利凡斯的明还可减慢淀粉样蛋白β-淀粉样前体蛋白（APP）片段的形成，而淀粉样斑块是阿尔茨海默病的主要病理特征之一。血浆蛋白结合率约为40%，容易透过血-脑脊液屏障，表观分布容积为1.8～5.呼吸系统：常见上呼吸道感染。

重酒石酸卡巴拉汀

利凡斯的明说明书：药品名称：利凡斯的明英文名称：Rivastigmine别名：卡巴拉汀；此外，利凡斯的明还可减慢淀粉样蛋白β-淀粉样前体蛋白（APP）片段的形成，而淀粉样斑块是阿尔茨海默病的主要病理特征之一。血浆蛋白结合率约为40%，容易透过血-脑脊液屏障，表观分布容积为1.8～5.呼吸系统：常见上呼吸道感染。

利凡斯的明

利凡斯的明说明书：药品名称：利凡斯的明英文名称：Rivastigmine别名：卡巴拉汀；此外，利凡斯的明还可减慢淀粉样蛋白β-淀粉样前体蛋白（APP）片段的形成，而淀粉样斑块是阿尔茨海默病的主要病理特征之一。血浆蛋白结合率约为40%，容易透过血-脑脊液屏障，表观分布容积为1.8～5.呼吸系统：常见上呼吸道感染。

朊毒体病

本病无特效治疗。疾病病因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。PrPSC大量沉积于脑内，能摧毁自身的中枢神经系统，造成大脑广泛的神经细胞凋亡、脱失，形成海绵状脑病。4.预后不良CJD多于1年内死亡，GSS多于发病5年后死亡，FFI平均13.3个月死亡。

医疗机构临床检验项目目录（2013年版）

《医疗机构临床检验项目目录（2013年版）》由国家卫生计生委于2013年8月5日国卫医发〔2013〕9号印发，自2013年8月5日起执行，原卫生部印发的《医疗机构临床检验项目目录》（卫医发〔2007〕180号）同时废止。

焦磷酸钙沉积病

本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。关节囊和腱鞘的焦磷酸钙沉积的病理改变与滑膜相类似。Ⅱ（b）在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。

假性痛风

本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。关节囊和腱鞘的焦磷酸钙沉积的病理改变与滑膜相类似。Ⅱ（b）在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。

焦磷酸关节病

本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。关节囊和腱鞘的焦磷酸钙沉积的病理改变与滑膜相类似。Ⅱ（b）在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。

焦磷酸盐关节病

本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。关节囊和腱鞘的焦磷酸钙沉积的病理改变与滑膜相类似。Ⅱ（b）在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。

朊蛋白病

病变区可有淀粉样斑块；其他常见症状包括行为异常、高级皮层功能障碍（反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性），以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑型失调体征（包括眼球震颤、肌震颤和共济失调），以及运动不能性缄默。伴有中重度的激越或精神症状：给予第二代抗精神病药物，如果患者不能口服药物，可给予注射剂。

朊蛋白病诊疗规范（2020年版）

言语障碍；其他常见症状包括行为异常、高级皮层功能障碍（反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性），以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑型失调体征（包括眼球震颤、肌震颤和共济失调），以及运动不能性缄默。④基因诊断：基因检测可发现相应的基因突变；典型特征是脑组织广泛海绵状空泡变性、淀粉样蛋白沉积及神经退行性变；

结节性淋巴组织增生

概述：肺假性淋巴瘤（pulmonarypseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodularlymphoidhyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。假淋巴瘤；可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。

肺假性淋巴瘤

概述：肺假性淋巴瘤（pulmonarypseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodularlymphoidhyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。假淋巴瘤；可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。

假淋巴瘤

概述：肺假性淋巴瘤（pulmonarypseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodularlymphoidhyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。假淋巴瘤；可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。

结节性淋巴组织样增生

概述：肺假性淋巴瘤（pulmonarypseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodularlymphoidhyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。假淋巴瘤；可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。

肺假淋巴瘤

概述：肺假性淋巴瘤（pulmonarypseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodularlymphoidhyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。假淋巴瘤；可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。

老年人心脏淀粉样变性

若心外组织活检不能明确诊断，则应行心内膜心肌活检。5.限制型心肌病本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主；预防：本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药，以改善症状。

老年性痴呆（AD）

在65岁以前起病的类型常有痴呆家族史，病情进展较快，有明显颞叶和顶叶损害的特征，包括失语、失用等，锥体系症状也较多。输入外源性神经生长因子，可有效地防止中枢胆碱能神经系统损害，动物学习和记忆改善；（2）病毒感染：发现许多病毒感染性疾病可发生在形态学上类似于AD的神经纤维缠结和老年斑的结构变化。

老年心肌病

对于老年心肌病处理方案与其他心肌病不同，如心肌变力激动剂，β受体激动剂。80岁舒张早期充盈下降50%。为适应或代偿老年相关的被动心室充盈受损，心房收缩活跃，增加心室舒张晚期充盈，是维持前负荷的适应性变化，80岁的心室搏出量约有46%依赖于心房收缩，心房收缩力的加强是克服随年龄增加心室顺应性减退的重要因素。