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惠普尔病
其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。胃肠钡餐检查也有明显的区别。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
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肠脂肪肉芽肿症
其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。胃肠钡餐检查也有明显的区别。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
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肠原性脂肪代谢障碍
其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。胃肠钡餐检查也有明显的区别。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
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肠性脂质营养不良
其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。胃肠钡餐检查也有明显的区别。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
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小肠脂肪营养不良
其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、紫癜、贫血、脂肪痢、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。胃肠钡餐检查也有明显的区别。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
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线粒体脑肌病
疾病别名线粒体肌病,线粒体性肌病,mitochondrialmyopathy疾病代码ICD:G71.3疾病分类神经内科疾病概述线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。并发症随病情发展,可以出现多样的症状体征(详见本病临床表现)。
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无先兆的偏头痛
偏头痛和丛集性头痛时静脉血中CGRP浓度增高,服用5-TH受体激动剂舒马曲坦后水平降低。诊断检查:(一)诊断根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常,通常可做出诊断,临床表现不典型者采用买角胺或曲谱但类试验治疗,脑部CT、MRI、MRA等检查正常,排除颅内动脉瘤、占位置形成病变和痛性眼肌麻痹等可以确诊。
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有先兆的偏头痛
诊断检查(一)诊断:根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常,通常可做出诊断,临床表现不典型者采用买角胺或曲谱但类试验治疗,脑部CT、MRI、MRA等检查正常,排除颅内动脉瘤、占位置形成病变和痛性眼肌麻痹等可以确诊。2、药物预防可用阿斯匹林和心得安以及尼莫地平、苯噻啶和谷维素、安定等药。
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老年眩晕
病因病理病机:躯体姿式的平衡和正确的空间定向功能,是靠前庭觉、视觉和肌肉关节本体觉的协调作用维持的,当三者中任一系统发生病变时,传入大脑的有关体位和空间定向的神经冲动的整合作用发生失调,即产生眩晕的感觉。2.桥脑及小脑出血3.脑干、小脑和四脑室肿物。3.眼肌麻痹,如糖尿病性眼肌麻痹。
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特殊类型偏头痛
疾病描述:偏头痛发作期或头痛消退后可伴明显的神经功能缺损,包括偏瘫、偏侧感觉缺失、失语或视觉障碍等。当偏头痛发作开始时或发作后头痛逐渐消退之际,头痛侧出现眼肌瘫痪,动眼神经最常受累,有的病例同时累及滑车和外展神经,引起眼肌麻痹,可持续数小时至数周。苯噻啶,b.心得安,c.
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偏头痛持续状态
(一)诊断根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常,通常可做出诊断,临床表现不典型者采用买角胺或曲谱但类试验治疗,脑部CT、MRI、MRA等检查正常,排除颅内动脉瘤、占位置形成病变和痛性眼肌麻痹等可以确诊。应首先消除偏头痛诱发因素酌情选用下列药物:(1)β-受体阻滞剂:心得安10-20mg,2-3次/d;
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Axenfeld–Schurenberg 氏综合征
周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。鉴别诊断:(一)Balint氏综合征(Balint’ssyndrome)两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹,视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期,以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。
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韦尼克脑病
疾病别名Wernicke脑病,Wernicke-Korsakoff综合征疾病代码ICD:T51疾病分类神经内科疾病概述韦尼克脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。使α-酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是叁羧酸循环的重要环节。12个月后恢复期高信号降低或消失;
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Tolsa–Hunt氏综合征
如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻,动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍,但没有局部炎症性表现。(六)眼外肌营养不良症(ocularmucledystrophy)为罕见遗传性疾病。
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眼球运动障碍
疾病代码:ICD:H51.9疾病分类:神经内科疾病概述:动眼、滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能,常称为眼球运动神经。7.其他如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见,由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部,不容易受到缺血性损害,一般不会出现瞳孔改变,这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同;
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疼痛性眼肌麻痹
疾病别名Tolosa-Hunt综合征,托-亨二氏综合征,海绵窦炎疾病代码ICD:H49.8疾病分类神经内科疾病概述疼痛性眼肌麻痹综合征(painfulophthalmoplegiasyndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。
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希尔德病
视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等,也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等,也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。