心室壁

Ebstein心脏畸形

概述：Ebstein心脏畸形（又称三尖瓣下移畸形）的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常，隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室，同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2～少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。

心脏粘液瘤

概述：心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤，多属良性，恶性者少见。粘液肉瘤瘤细胞形态不一，胞核大，染色深，可见核分裂，瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。

心瓣膜

瓣膜表面衬贴一层内皮，中心为致密结缔组织，与纤维环相连。（位于左、右房室口、主动脉口及肺动脉口周围的四个纤维环和两个纤维三角及漏斗腱组成心脏的支架组织，是心肌纤维和心瓣膜附着所在。乳头肌是心室壁的肌束形成的特别发达的隆起，直立于心室壁上。动脉瓣包括主动脉瓣和肺动脉瓣。

扩张型心肌病

本病预后不良，死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可为严重心律失常或血栓栓塞。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。0.4mg，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔12.5～

埃布斯坦综合症

下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

埃布斯坦综合征

下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

Ebstein畸形

下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

二尖瓣修复术

单个乳头肌延长，引起瓣叶脱垂者，往往合并有其他心脏畸形。二尖瓣关闭不全所产生左心室前向排出量减少，左心房逐渐扩大，左心室舒张末期容积增加。适应症：由于二尖瓣狭窄的病人预后差，所以在出现心力衰竭或反复肺感染等症状，应即刻手术。30mm，瓣口相应面积3～4.心脏扩大者常规静脉输入利多卡因，防止室性心律失常。

二尖瓣修补术

单个乳头肌延长，引起瓣叶脱垂者，往往合并有其他心脏畸形。二尖瓣关闭不全所产生左心室前向排出量减少，左心房逐渐扩大，左心室舒张末期容积增加。适应症：由于二尖瓣狭窄的病人预后差，所以在出现心力衰竭或反复肺感染等症状，应即刻手术。30mm，瓣口相应面积3～4.心脏扩大者常规静脉输入利多卡因，防止室性心律失常。

二尖瓣修复成形术

单个乳头肌延长，引起瓣叶脱垂者，往往合并有其他心脏畸形。二尖瓣关闭不全所产生左心室前向排出量减少，左心房逐渐扩大，左心室舒张末期容积增加。适应症：由于二尖瓣狭窄的病人预后差，所以在出现心力衰竭或反复肺感染等症状，应即刻手术。30mm，瓣口相应面积3～4.心脏扩大者常规静脉输入利多卡因，防止室性心律失常。