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T细胞淋巴瘤
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。在较大损害中,脂肪坏死可广泛。NK/TL不典型细胞无克隆性TCR基因重排,CD56+,而本病的瘤细胞示克隆性TCR基因重排,与EBV无关。
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继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
概述:继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondarycutaneousCD30positivelargecelllymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negativecutaneouslargeT-celllymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)。无斑片期可与MF区别。
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替雷利珠单抗
药品名称:替雷利珠单抗Tislelizumab制剂与规格:注射液:100mg(10ml)/瓶呼吸系统肿瘤用药:是否需要检测靶点:否需排除EGFR基因突变和ALK融合阳性的患者。但是如果为了治疗免疫相关性不良反应,可在开始本品治疗后使用全身性糖皮质激素及其他免疫抑制剂。单药治疗复发难治外周T细胞淋巴瘤(仅有Ⅱ期临床研究数据)。
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淋巴瘤
病因病理病机:病因及发病机理人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒(C型RNA病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒,与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。
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多形T细胞淋巴瘤
9μm,小细胞核直径7μm。特别要与下列淋巴瘤鉴别:(一)多叶T细胞型淋巴瘤主要瘤细胞呈分叶状,但与本型淋巴瘤有很多相似之处,故Sterry等建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。(三)逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤/白血病本病瘤细胞呈多形性,一般较大,患者不但血清中HTLV-I抗体阳性,而且瘤组织HTLV-I原病毒DNA阳性。
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继发性单克隆免疫球蛋白血症
在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病;
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继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP染色呈阳性反应,免疫标记示B细胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体,除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。鉴别诊断:1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)同CC。
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继发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤
核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP染色呈阳性反应,免疫标记示B细胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体,除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。鉴别诊断:1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)同CC。
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甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病
概述:甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征,多数病例为EB病毒(EBV)阳性,在停用MTX后部分病例能自发缓解。
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皮肤B细胞淋巴瘤
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:皮肤B细胞淋巴瘤来自B淋巴细胞的恶性淋巴瘤。轻度浸润或红斑,部分浸润性斑块可达15cm以上,呈浸润、肥厚性斑片,此时可有破溃,自觉疼痛。原发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤较少累及其它器官,比继发性皮肤免疫细胞瘤和滤泡中心细胞性淋巴瘤的预后好。
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面中线恶性组织细胞增生症
疾病别名又称多形性组织细胞增生症疾病分类皮肤性病科疾病概述简称中线恶组,又称多形性组织细胞增生症,是最常见的面中线致死性淋巴增生性疾病。应与以下疾病相鉴别:(一)Wegener肉芽肿病为多系统性疾病,除皮损外有肾及中枢神经系统性损害,组织病理主要为坏死性肉芽肿和血管炎,无异型细胞。
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淋巴上皮样细胞淋巴瘤
疾病别名Lennert淋巴瘤疾病分类皮肤性病科疾病概述淋巴上皮样细胞淋巴瘤又名Lennert淋巴瘤,是一种T细胞淋巴瘤,主要侵犯淋巴结。病理生理主要在淋巴结内见弥漫、致密的不典型小淋巴细胞浸润。细胞大小不一,形态稍不规则,可见少量免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞。不典型淋巴细胞绝大多数为CD4+,极少见CD8+和B细胞。
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原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤
概述:CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30positivecutaneousTcelllymphoma)又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。但皮肤外或淋巴结受累者少见。病因:病因尚不明确。检查:组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。
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亲血管性大细胞淋巴瘤
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:亲血管性大细胞淋巴瘤又名血管中心性T细胞淋巴瘤、血管内恶性淋巴瘤病,以往称之为系统增生性血管内皮细胞瘤病、恶性血管内皮细胞增生病。本病为恶性血管内淋巴瘤,其特点为小血管腔内瘤细胞呈多灶性增生。皮损中瘤细胞免疫表型检查为T细胞及B细胞者均有报告。
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继发性单克隆免疫球蛋白病
在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病;
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伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病
在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病;
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维布妥昔单抗
药品名称:维布妥昔单抗BrentuximabVedotin分类:血液肿瘤用药是否需要检测靶点:是制剂与规格:粉针剂:50mg/瓶适应证:复发性或难治性系统性间变性大细胞淋巴瘤患者。4.肿瘤溶解综合征:肿瘤增殖迅速和肿瘤负荷高的患者发生肿瘤溶解综合征的风险较高,应密切监测并采取适当的措施。
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西达本胺
药品名称:西达本胺Chidamide制剂与规格:片剂:5mg血液肿瘤用药:是否需要检测靶点:否适应证:适用于既往至少接受过一次全身化疗的复发或难治的外周T细胞淋巴瘤患者。3.常见不良反应有:血液学不良反应,包括血小板计数减少、白细胞或中性粒细胞计数减少、血红蛋白降低;胃肠道不良反应,包括腹泻、恶心和呕吐;
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脾脏原发性恶性肿瘤
疾病代码:ICD:C26.1疾病分类:肝胆外科疾病概述:脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见。根据起源组织的不同,目前国内文献多将其分为3大类,即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤;Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者;
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第二批罕见病目录
基本信息:《第二批罕见病目录》由国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部、国家药监局、国家中医药局、中央军委后勤保障部于2023年9月18日《关于公布第二批罕见病目录的通知》(国卫医政发〔2023〕26号)印发。
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伴肿瘤的高钙血症
某些T细胞淋巴瘤可产生活性维生素D(1,25(OH)2D)而引起高血钙。此可能和恶性肿瘤的病程短有关。疾病病因:无骨转移而伴高钙血症的肿瘤最多见者为鳞状细胞肺癌、肾腺癌,其次为乳癌、子宫颈鳞状细胞癌、卵巢、胰腺肿瘤,较少者为阴道、食管、结肠鳞状细胞癌,前列腺、膀胱、肝癌肿。证明静脉血中激素水平高于动脉。
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慢性光化性皮炎
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:根据对慢性光感性皮炎的光谱研究,慢性光接触性皮炎、全身用药后所致持久性光敏、持久性光反应、光线性网织细胞增生症之间存在相互转化,这就提示上述疾病可以看做一个光谱系列的疾病,可归属于慢性光化性皮炎,或称光敏性皮炎/光线性类网织细胞增生症综合征。
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皮肤真性组织细胞淋巴瘤
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:皮肤真性组织细胞淋巴瘤(CGHL)又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤,是指以皮肤损害为初发或突出表现的真性组织细胞性淋巴瘤。(三)、LCH恶性组织细胞增生症、指突状网状细胞肉瘤、树突状网状细胞肉瘤及浆细胞样T细胞淋巴瘤与本病的免疫标记和有无伯贝克颗粒可以鉴别。
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光线性类网织细胞增生症
真皮上部弥漫性淋巴细胞、组织细胞浸润,间有少量嗜酸性粒细胞。根据本病的临床表现和组织病理变化,结合光试验,易与接触性皮炎、湿疹、神经性皮炎、外源性光感性皮炎、多形性日光疹、光化性扁平苔藓和陪拉格等作鉴别。内服药可选用对氨苯甲酸、沙度利胺、烟酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A,对严重发作的病例也可口服泼尼松40~
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Paget病样网状细胞增生病
疾病别名亲表皮性网状细胞增生症Paget病样蕈样肉芽肿疾病分类皮肤性病科疾病概述Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。本病罕见。真皮上部有淋巴细胞、组织细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。诊断检查1、诊断及鉴别诊断临床上红斑斑块,或中央有自愈倾向,也有呈疣状,可进一步作病理、免疫组化确诊。
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多叶T细胞淋巴瘤
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:多叶T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的T细胞淋巴瘤,部分病例累及皮肤。常需作骨髓检查,皮肤淋巴结病理与免疫病理确诊,与多形T细胞淋巴瘤鉴别较困难,国外有作者建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。此外,血管周围尚可见淋巴细胞,偶见嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。血管及内皮细胞均不增生。
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血管免疫母细胞性恶性淋巴瘤
疾病别名免疫母细胞性淋巴结病疾病分类皮肤性病科疾病概述管免疫母细胞性淋巴结病又称免疫母细胞性淋巴结病,多发生于中、老年人。免疫组化检查证实多数为T辅助细胞,少数T抑制细胞表型。血管免疫母细胞淋巴结病与本病只是病变程度上的差异,前者缺乏成片或弥漫性细胞浸润,小淋巴细胞较多而免疫母细胞较少,无异形性。
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Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病
概述:Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉霉霉霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。发病机制:1.本病发病机制还不清楚。
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原发性阴道恶性淋巴瘤
(3)另外,还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
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CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤
概述:CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30positivecutaneousTcelllymphoma)又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。但皮肤外或淋巴结受累者少见。病因:病因尚不明确。检查:组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。
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反录病毒
反录病毒是具有反转录酶并能引起多种动物发生肿瘤和慢性病的一类病毒。重要的种类如:①马传染性贫血病病毒。马属动物(马、骡、驴)是唯一可以自然感染的动物,主要通过马虻传播。人T细胞淋巴瘤白血病病毒(HTLV)。HTLV-Ⅲ病毒可能是艾滋病的病因。牛白血病病毒(BLV)能使牛发生恶性淋巴肉瘤,其靶细胞是B淋巴细胞。
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口腔颌面部致命性中线肉芽肿
概述:口腔颌面部致命性中线肉芽肿(oralandmaxillofaciallethalmidlinegranuloma),以前常被称为中线致死性肉芽肿(midlinelethalgranuloma)、恶性肉芽肿(malig-nantgranuloma)或坏死性肉芽肿(necroticgranuloma)。可有蛋白尿、血尿。相关药品:胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀
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坏死性肉芽肿
概述:口腔颌面部致命性中线肉芽肿(oralandmaxillofaciallethalmidlinegranuloma),以前常被称为中线致死性肉芽肿(midlinelethalgranuloma)、恶性肉芽肿(malig-nantgranuloma)或坏死性肉芽肿(necroticgranuloma)。可有蛋白尿、血尿。相关药品:胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀