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多发性肌炎
概述系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。晚期可有肌萎缩。
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多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
概述:多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病,如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。精神障碍:(1)精神症状的非特异性:(2)一般起病较急者,以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主,多发生在躯体病高峰期;相关药品:氧、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、胶原相关检查:促肾上腺皮质激素、雌激素、催乳素、色氨酸
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多发性肌炎临床路径(2016年版)
国家卫生计生委办公厅2016年12月2日临床路径全文:多发性肌炎临床路径(2016年版)一、多发性肌炎临床路径标准住院流程临床路径标准住院流程:(一)适用对象。2.血清肌酶谱升高,如肌酸激酶(CK)明显升高,乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶和谷丙转氨酶也常见升高。3.免疫抑制剂;(5)肌电图检查(6)肌肉活检。
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癌性神经肌病
脑脊液多正常。在主动运动后肌力可有暂时性增加,多数对新斯的明缺乏反应,肌电图重复电刺激无波幅递减现象,此与重症肌无力不同。三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。呈急性或亚急性起病,主要表现为小脑性共济失调,还可有眼球震颤,精神异常。
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无肌病的皮肌炎
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。60mg/d)泼尼松。
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皮肌炎/多发性肌炎临床路径(2019年版)
(2)血液学检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等);2.免疫抑制剂:可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,用药时间视病情而定。
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皮肌炎/多发性肌炎临床路径(2009年版)
(2)血液学检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等);(4)X线胸片、心电图。2.免疫抑制剂:可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等,用药时间视病情而定。
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血浆交换疗法
名称:血浆交换疗法概述:血浆交换(plasmaexchange,PE)是一种清除血浆中有害物质的新疗法。适应证:血浆交换疗法适用于:1.脱髓鞘疾病。一次换浆量如果超过4升,可使凝血酶原时原时间、部分凝血活酶时间延长,血小板计数可降低50%,虽凝血酶、凝血酶原、部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原降低,但PE后4小时恢复正常。
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大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法
名称:大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法别名:IVIG概述:免疫球蛋白是由免疫系统体液免疫分支中B淋巴细胞和浆细胞产生的抗体,是具有抗原特异性的免疫物质。IVIG的不良反应及注意事项:1.常见不良反应:无明显副作用,少数出现下列反应:(1)非过敏反应:最常见,其特征是在注射后最初30分钟内出现背痛、腹痛、恶心、呕吐。
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醛缩酶
英文名:aldolase别名:血清醛缩酶,ALD正常值:(1)比色法:新生儿:约为成人的4倍。5.54U/L化验结果意义:(1)升高:①明显上升:多发性肌炎、进行性肌营养不良、先天型肌营养不良、骨骼肌广泛损伤、闭塞性动、静脉炎、急性出血性胰腺炎、肺梗死、发热、重度烫伤、一氧化碳中毒、心肌梗死伴心力衰竭、前列腺癌等。
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线粒体病
2.线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统。疾病病因:线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白。与常染色体遗传病类似,但每一代发病个体多于常染色体遗传病。
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神经系统副肿瘤综合征
疾病代码:ICD:G13.0*疾病分类:神经内科疾病概述:副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS病变的发病率较高,2%~鉴别诊断:注意与神经系统原发性疾病鉴别。
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抗多肌炎-1抗体
英文名:antipolymyositis-1antibody别名:抗PM-1抗体,抗-PM-1正常值:IBT法(免疫印迹法):阴性。化验结果意义:阳性:多发性肌炎、皮肌炎、多发性肌炎合并硬皮病。化验取材:血液化验方法:自身抗体测定化验类别一:免疫学检查化验类别二:自身抗体测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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抗-PM-1
概述:抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。PM-1抗原位于核质、核仁中,其功能尚不了解,但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。试剂:同免疫印迹法。因此相应多肽抗体阴性,并不能排除某种风湿病的存在。
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抗PM-1抗体
概述:抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。PM-1抗原位于核质、核仁中,其功能尚不了解,但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。试剂:同免疫印迹法。因此相应多肽抗体阴性,并不能排除某种风湿病的存在。
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糖原贮积病Ⅱ型
疾病别名Ⅱ型糖原贮积病,第Ⅱ型糖原累积病,Ⅱ型糖原累积病,酸性麦芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷。电子显微镜下:糖原沉积于肌壁上,肌原纤维内和吞噬性空泡内肌纤维稀少、肿胀。
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炎性肌病(多发性肌炎/皮肌炎)临床路径(2016年版)
(3)肌酶谱(CK、CK-MB、LDH、AST)、肌电图(3)血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱(应包括抗Jo-1抗体)、抗磷脂抗体、类风湿关节炎的相关自身抗体谱(含RF、抗CCP抗体)、自身免疫性肝病相关抗体(含抗线粒体抗体)。:1.糖皮质激素:醋酸泼尼松(龙)/甲泼尼龙,用药剂量及时间视病情而定。
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尿肌酸
60mg/24h)化验结果临床意义:(1)升高:肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎(多发性肌炎)、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、糖尿病等。
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UCre
60mg/24h)化验结果临床意义:(1)升高:肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎(多发性肌炎)、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、糖尿病等。
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甲氨叶酸
药品说明书:适应症:临床上用于皮肌炎、多发性肉芽肿、红斑狼疮等自身免疫性疾病;注意事项:本品毒性较大,常有恶心、呕吐、厌食、口腔炎等;长期服用可见肝纤维变性。肝、肾功能不良患者及孕妇忌用。应用本品后24小时内再给适量的甲酸四氢叶酸钙,可对抗其毒性,但几乎不影响其免疫抑制作用。膜剂:1.25mg;
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老年慢性病贫血
病因病理病机:发病机理复杂,与下列因素有关:红细胞寿命缩短,骨髓造血功能受损,铁从网状内皮细胞转移至骨髓的功能受损,导致血浆铜及游离原卟淋增高,肾功能衰竭者还与红细胞生成素缺乏有关。慢性病贫血病因表结缔组织病:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、甲状腺炎、结节性性动脉周围炎
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CK
170U/L(2)比色法:0~②轻、中等增高:多发性肌炎、周期性肌麻痹、肌无力症、甲状腺功能低下症、外科术后、肠梗阻、剧烈运动后、癫痫持续状态、除Duchenne型以外的肌紧张营养不良、眼肌型、颜面肩胛上腕肌型营养不良、神经原性肌萎缩症。恶性肿瘤CK-活性上升、CK结合性免疫球蛋白的出现CK轻度或中度上升。
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舍格伦综合征
疾病分类:口腔科疾病概述:舍格伦综合征是由淋巴细胞介入,主要破坏外分泌腺的慢性炎症性全身性自身免疫性疾病,90%发生于中年妇女。中药治疗以养阴生津,清热润燥为原则进行辨证施治,常选用百合固金汤,沙参麦冬汤加减治疗。唇腺活检主要表现为腺小叶内淋巴细胞、浆细胞侵润,腺实质枯萎,导管扩张,导管细胞化生。
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类风湿因子(RF)
5%的阳性率。类风湿性关节炎活动期、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎、Sj?gren综合征(斯约格伦氏综合征)、结节性多动脉炎、肝病(急、慢性肝炎、肝硬化)、感染症(细菌性心内膜炎、结核、梅毒)、恶性肿瘤、麻风、传染性单核细胞增多症、高丙种球蛋白血症、冷球蛋白血症、变应性亚败血症、白血病等。
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骨骼肌自身抗体
化验结果意义:重症肌无力患者的抗骨骼肌乙酰胆碱受体抗体阳性率可达95%,其他引起抗骨胳肌自身抗体阳性的疾病有多发性肌炎、皮肌炎和特发性肌萎缩症等。化验取材:血液化验方法:自身抗体检测化验类别一:免疫功能检查化验类别二:自身抗体检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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乳酸脱氢酶
英文名:LacticDehydrogenaseLDH别名:血清乳酸脱氢酶,LDH正常值:(1)酶速率法(37℃):218~458U/L(2)比色法:225~460U/L化验结果意义:(1)升高:急性肝炎、急性心肌梗死、充血性心功能不全、肌营养不良、多发性肌炎、恶性肿瘤、肝癌、肺癌、急性白血病、淋巴肉瘤、恶性贫血、肝硬化、阻塞性黄疸、肠梗阻等。
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尿凝溶蛋白
化验结果意义:阳性:多发性骨髓瘤(约占70%)、淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症、成人型Fanconi综合征(家族性全骨髓萎缩综合征)、良性单细胞系丙种球蛋白病等。假阳性:约占20%,见于结缔组织疾病(类风湿性关节炎、多发性肌炎、肉芽肿)、慢性肾功能不全、淋巴瘤、白血病、肿瘤骨转移等。
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现代难治病
现代难治病指现代医学认为病因不明或病因虽明但缺乏有效治疗方法的一类疾病。
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抗Jo-1抗体
概述:抗Jo-1的靶抗原是组氨酰-tRNA合成酶。别名:抗-Jo-1抗Jo-1抗体的医学检查:检查名称:抗Jo-1抗体分类:免疫学检查自身抗体测定化验取材:血液抗Jo-1抗体的测定原理:同免疫印迹法原理。重组或纯化抗原建立ELISA法。40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症:多发性肌炎。硬皮病相关症状也偶见与其相关。
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ALT
概述:丙氨酸氨基转移酶(alanineaminotransfease,ALT)是存在于肝、胃等细胞内的一种酶,各种原因引起的细胞损害均可导致其在血液中的含量增高。(3)阻塞性黄疸。(4)传染病:疟疾、钩端螺旋体病、流行性出血热、传染性单核细胞增多症、伤寒等。(6)急性肾小球肾炎、败血症、中毒性肝炎、慢性结肠炎等。
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Werdnig–Hoffmann氏综合征
概述:又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。病因病理病机:未明。鉴别诊断:(一)重症肌无力(myastheniagravis)是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病,特点为:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻;肌电图提示肌原性损害。
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抗核抗体
英文名:antinuclearantibody别名:抗核因子,ANA,ANF正常值:免疫荧光定性法:阴性免疫荧光滴度法:<1∶160。化验结果意义:阳性(或升高):结缔组织疾病(系统性红斑狼疮96%、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、Sj?
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丙氨酸氨基转移酶
概述:丙氨酸氨基转移酶(alanineaminotransfease,ALT)是存在于肝、胃等细胞内的一种酶,各种原因引起的细胞损害均可导致其在血液中的含量增高。(3)阻塞性黄疸。(4)传染病:疟疾、钩端螺旋体病、流行性出血热、传染性单核细胞增多症、伤寒等。(6)急性肾小球肾炎、败血症、中毒性肝炎、慢性结肠炎等。
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直流电水浴疗法
操作名称:直流电水浴疗法适应症:直流电水浴疗法适用于多发性关节炎、肌炎、神经炎、神经痛、神经衰弱、早期高血压病等。1.全身直流电水浴疗法神经症、疲劳综合征、多发性关节炎、多发性肌炎、多发性神经炎、肥胖症等。2.肢体直流电水浴疗法多发性神经炎、四肢小关节炎、雷诺病、早期血栓闭塞性脉管炎等。
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肌酸激酶
170U/L(2)比色法:0~②轻、中等增高:多发性肌炎、周期性肌麻痹、肌无力症、甲状腺功能低下症、外科术后、肠梗阻、剧烈运动后、癫痫持续状态、除Duchenne型以外的肌紧张营养不良、眼肌型、颜面肩胛上腕肌型营养不良、神经原性肌萎缩症。恶性肿瘤CK-活性上升、CK结合性免疫球蛋白的出现CK轻度或中度上升。
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抗Ku抗体
别名:抗核蛋白抗体抗Ku抗体的医学检查:检查名称:抗Ku抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗Ku抗体的测定原理:抗Ku抗体检测的经典方法为琼脂双向免疫扩散法(参看本章抗核抗体)。相关疾病:重叠综合征、白发、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征
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抗核蛋白抗体
别名:抗核蛋白抗体抗Ku抗体的医学检查:检查名称:抗Ku抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗Ku抗体的测定原理:抗Ku抗体检测的经典方法为琼脂双向免疫扩散法(参看本章抗核抗体)。相关疾病:重叠综合征、白发、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征
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抗-Jo-1
概述:抗Jo-1的靶抗原是组氨酰-tRNA合成酶。别名:抗-Jo-1抗Jo-1抗体的医学检查:检查名称:抗Jo-1抗体分类:免疫学检查自身抗体测定化验取材:血液抗Jo-1抗体的测定原理:同免疫印迹法原理。重组或纯化抗原建立ELISA法。40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症:多发性肌炎。硬皮病相关症状也偶见与其相关。
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热水浸浴疗法
操作名称:热水浸浴疗法适应证:热水浸浴疗法适用于多发性关节炎、多发性肌炎、痛风等。禁忌证:高血压、严重动脉硬化、心功能不全,传染病、心肺肝肾功能代偿不全、恶性肿瘤、出血性疾病、发热、炎症感染、皮肤破溃、妊娠期、月经期、大小便失禁、过度疲劳。定期对浴盆壁作细菌学检查,发现污染时应作严格消毒。