未闭

妊娠期心脏病

未闭动脉导管患者期间发生心力衰竭，或有动脉导管感染时，有手术指征。2.感染性心内膜炎：无论风心病或先心病均可因菌血症而并发感染性心内膜炎。非发绀型、左至右分流的先心病孕妇，若因失血等原因而血压下降，可致暂时性逆向分流，即右至左分流，从而引起发绀及缺氧。

完全性肺静脉异位回流

②心内型切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织，形成一个大的缺口。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。

未闭动脉导管结扎术和切断缝合术

禁忌证1.并有其他先天性心血管畸形（如法乐四联症、主动脉弓中断等），未闭的导管起着病人借以生存的代偿作用，在未根治其他畸形以前，不可结扎导管。2.两岁以下小儿，导管有自动闭合的可能，如无特殊严重并发症（例如不能被控制的心力衰竭、心内膜炎等），不应手术。2.导管手术可能发生喉返神经损伤，但不多见。

经颅二维超声及彩色多普勒技术

概述：经颅二维超声及彩色多普勒血流显像技术（TCCD），对颅脑的解剖检测应用不多，可用于检测脑血流成像、评价其血流动力学，藉此，辅助诊断一些脑血管疾病。（2）测量侧脑室大小，有无扩大、变小、消失，侧脑室内有无异常回声。（3）颅内动静脉畸形：①根据颅内动静脉畸形的发生部位，选择颞窗、枕窗、额窗等。

法洛四联症全部矫正术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法乐氏四联症矫治手术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法乐四联症矫治手术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法乐氏四联症全部矫正术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法洛四联症矫治术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法鲁四联症矫治术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

三尖瓣下移畸形

常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等（图4）。

马凡综合征

疾病别名先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征,蜘蛛指征,肢体细长症疾病代码ICD:I77疾病分类心血管内科疾病概述马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。Salle(1921)曾解剖1例患有本综合征的婴儿，发现有卵圆孔未闭。(3)眼部症状。适应证不明确；

房间隔缺损手术

手术名称：房间隔缺损手术分类：心血管外科ICD编码：35.7101概述：房间隔缺损是指原始房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常，左、右心房之间仍残留未闭的房间孔。但对明显肺动脉高压病人，右心导管检查仍是判断有无手术适应证的重要手段。左房壁触及收缩期细震颤，是并存二尖瓣关闭不全的征象。

法洛四联症

疾病分类：心外科疾病概述：法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

先天性主动脉缩窄

图5Walker手术人造血管旁路移植术：主动脉缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端的主动脉弓，或降主动脉长段缩窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主动脉与胸降主动脉之间。7对肋间动脉。主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及併发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能，威胁病人寿命。

埃布斯坦综合症

下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

埃布斯坦综合征

下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

Ebstein畸形

下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

先天性心脏病

②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；15％大血管移位8％～（二）先心病患者应在专科医师指导下，到具备先心病诊疗条件的医疗机构或诊疗中心，根据病情和个体情况，选择适宜时机进行手术或介入治疗。

左心发育不良

②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

Ebstein心脏畸形

概述：Ebstein心脏畸形（又称三尖瓣下移畸形）的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常，隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室，同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2～少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。

0～6岁儿童健康管理服务规范

3．体格检查（1）满月：皮肤、颈部包块、眼外观、耳外观、心肺、腹部、脐部、四肢、肛门/外生殖器的未见异常判定标准同新生儿家庭访视。前囟：如果未闭，请填写具体的数值。出牙数/龋齿数（颗）：填入出牙颗数和龋齿颗数。6．发育评估：按照“儿童生长发育监测图”的运动发育指标进行评估（见服务规范指南）。

法乐四联症

由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合，再向上与无冠瓣下方的右心室心肌、主动脉瓣环相缝合，补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶，然后向前到达心室上嵴。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

心室双入口

1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。有二个房室结，后房室结发育不全，前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧，继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室。合并肺动脉狭窄89例和肺动脉闭锁1例。房间隔缺损和卵圆孔未闭64例，动脉导管未闭18例，双上腔静脉5例，下腔静脉缺如4例，以及部分和完全性肺静脉异位连接各1例。

三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

姑息性手术治疗三尖瓣闭锁

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

三尖瓣闭锁姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

脊髓栓系综合征

腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。

脊髓栓系综合症

腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。

脊髓圆锥牵拉症

腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。

心房间隔缺损

诊断：根据临床症状、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般即可诊断第2孔型心房间隔缺损。有的病例一支较小的肺静脉异位回流入上腔静脉，且开口入上腔静脉的位置较高，在这种情况下，只宜缝补房间隔缺损而对异位回流的小支肺静脉不作处理，以避免补片伸入上腔静脉腔内引致上腔静脉管腔梗阻。