室间隔缺损

室间隔缺损

病因病理病机：病理解剖根据缺损的位置，可分为五型：一、室上嵴上缺损位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。三、隔瓣后缺损位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。四、肌部缺损位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

儿童室间隔缺损临床路径（2010年版）

有的内乳头肌分几个小肌束，切断后不易复原，也可沿隔叶瓣环切开隔叶根部显露出缺损，用牵引线拉开瓣叶进行瓣下缺损修补，并于缺损闭合后，用5-0无创针线缝合瓣叶上的切口。第2个转移针缝过后，接着再缝4-5个带小垫片的间断褥式缝线，每个缝针都从房面穿过隔瓣根部再缝到补片上。低灌流量可防止心脑气栓并发症。

右心室双出口外科治疗

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

右心室双出口矫治术

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

右心室双出口的修复手术

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

房室隔缺损的外科治疗

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室隔缺损的修复

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室隔缺损矫治术

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室隔缺损修复手术

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

房室间隔缺损修复术

20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。

解剖矫治手术

手术名称：解剖矫治手术别名：解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗分类：心血管外科/解剖性矫正大动脉异位手术ICD编码：35.8402概述：解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。30%右位主动脉弓；麻醉和体位：仰卧位。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗

手术名称：解剖矫治手术别名：解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗分类：心血管外科/解剖性矫正大动脉异位手术ICD编码：35.8402概述：解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。30%右位主动脉弓；麻醉和体位：仰卧位。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。

左心室双出口的矫治手术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口矫治术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口畸形外科治疗

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

大动脉转位

如不伴室间隔缺损，则发绀更明显，同时呼吸增快、肝大、进行性心衰。(6)心血管造影：对本病的诊断有重要价值。2.手术治疗在大动脉转换术被引入以前，20世纪60年代至80年代初期，大动脉转位患儿的治疗仅局限于心房置换，即在心房水平通过将体循环静脉血导引至左心室，肺静脉血引入右心室以纠正异常的血流动力学。

左室-右房交通修复术

房室传导束均从膜部间隔的后下缘通过，手术时应注意防止损伤。1.扩血管药物的应用对大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压病人尤为重要，通常应用硝普钠，按1～3.术后心脏传导阻滞的处理若术后发生完全性房室传导阻滞，应静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素。4.低心排出量综合征室间隔缺损病人，术后一般不会发生低心排出量综合征。

左室-右房交通症的外科治疗

房室传导束均从膜部间隔的后下缘通过，手术时应注意防止损伤。1.扩血管药物的应用对大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压病人尤为重要，通常应用硝普钠，按1～3.术后心脏传导阻滞的处理若术后发生完全性房室传导阻滞，应静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素。4.低心排出量综合征室间隔缺损病人，术后一般不会发生低心排出量综合征。

永存动脉干根治手术

禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变的永存动脉干病人是矫正手术的禁忌证。Ⅲ型永存动脉干手术：手术主要包括分离肺动脉并修复主动脉、闭合室间隔缺损和重建右室到肺动脉通道。（2）Ⅱ型永存动脉干修复方法：可经动脉干前壁横切口用补片闭合肺动脉在动脉干的开口，经倒锥形右室切口修补室间隔缺损。

主动脉瓣脱垂折叠悬吊术

手术名称：主动脉瓣脱垂折叠悬吊术别名：主动脉瓣叶脱垂折叠悬吊术分类：心血管外科/室间隔缺损手术/室间隔缺损合并畸形的手术处理ICD编码：35.1101概述：缺损位于主动瓣下方，特别是干下型室间隔缺损，由于缺乏对主动脉瓣支撑的组织，加上左至右分流产生负压吸引力，使主动脉瓣脱垂。3μg/kg的速度静脉滴注。

主动脉瓣叶脱垂折叠悬吊术

手术名称：主动脉瓣脱垂折叠悬吊术别名：主动脉瓣叶脱垂折叠悬吊术分类：心血管外科/室间隔缺损手术/室间隔缺损合并畸形的手术处理ICD编码：35.1101概述：缺损位于主动瓣下方，特别是干下型室间隔缺损，由于缺乏对主动脉瓣支撑的组织，加上左至右分流产生负压吸引力，使主动脉瓣脱垂。3μg/kg的速度静脉滴注。

姑息性手术治疗三尖瓣闭锁

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

三尖瓣闭锁姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术

各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。术后晚期主动脉弓吻合口再狭窄和人造血管狭窄亦有报道。

右室双出口

疾病别名右心室双出口疾病分类心外科疾病概述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。4.X线检查一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。右心室造影主、肺动脉同时显影。

主动脉窦瘤修复术

在无明显主动脉瓣关闭不全者，可在切开心腔并暂时将瘤体堵闭后开始灌注冷心脏停搏液。（4）较大的窦瘤口应用补片与室间隔缺损一起修复，补片的大小和形状应与两个缺口的大小和共同长轴相适应，可用往返连续缝合法或用带垫片的4-0双头针涤纶线间断褥式缝合修补室间隔缺损（图6.15.1-9）。

瓦氏窦瘤修复术

在无明显主动脉瓣关闭不全者，可在切开心腔并暂时将瘤体堵闭后开始灌注冷心脏停搏液。（4）较大的窦瘤口应用补片与室间隔缺损一起修复，补片的大小和形状应与两个缺口的大小和共同长轴相适应，可用往返连续缝合法或用带垫片的4-0双头针涤纶线间断褥式缝合修补室间隔缺损（图6.15.1-9）。

缺血性室间隔穿孔的手术治疗

再用一组带垫片间断褥式缝线从左室壁侧切口缘心外膜进针，穿过室壁全层，并穿过室间隔补片游离缘，由修补右室壁补片另一侧游离缘相应部位出针，如此将左室壁切口，室间隔补片游离缘及室壁补片的左半部缝合结扎于左室切缘上，将左、右两个心室交通隔离，并同时完成了室壁切口的缝合（图6.47.3-6插图）。

室间隔缺损临床路径（2019年版）

3天：1.必需的检查项目（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，血生化（肝肾功能+电解质），凝血功能，感染性疾病筛查（乙型肝炎，丙型肝炎，梅毒，艾滋病）。4.术中操作：视缺损大小及位置可选择直接缝合或者补片修补。（十）出院医嘱：1.出院带药：利尿剂、补钾药物，视病情使用降肺动脉压力药物。10天（术后第2～

法乐氏四联症

概述：在紫绀型先心病中最常见（占70－75％），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与动脉导管未闭，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。

完全性大动脉错位

若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。

儿童室间隔缺损临床路径（2016年版）

国家卫生计生委办公厅2016年12月2日临床路径全文：儿童室间隔缺损临床路径（2016年版）一、室间隔缺损直视修补术临床路径标准住院流程：（一）适用对象。（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；如皮试过敏者可调整使用抗生素。5.输血及血液制品：视术中情况而定。

室间隔缺损临床路径（2009年版）

基本信息：《室间隔缺损临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月18日《关于印发心脏大血管外科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕148号）印发。：1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.0室间隔缺损疾病编码。（2）胸片、心电图、超声心动图。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。：1.麻醉方式：全身麻醉。

永存动脉干的超声诊断技术

操作名称：永存动脉干的超声诊断技术适应证：永存动脉干的超声诊断技术适用于：1.发育差，婴儿期有发绀，呼吸急促，反复发生心衰。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头，血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。注意室间隔缺损与共干动脉的关系。

矫正型大动脉错位

但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

心内修复

手术名称：心内修复别名：心内修补分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗ICD编码：35.8109概述：法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形，在四联症中约占1%。麻醉和体位：仰卧位。而且室间隔缺损补片的直缘应相当于测量房室瓣环的前后径，否则会产生二尖瓣关闭不全和狭窄。

心内修补

手术名称：心内修复别名：心内修补分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗ICD编码：35.8109概述：法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形，在四联症中约占1%。麻醉和体位：仰卧位。而且室间隔缺损补片的直缘应相当于测量房室瓣环的前后径，否则会产生二尖瓣关闭不全和狭窄。

室间隔穿孔修补术

手术名称：室间隔破裂修补术别名：心室间隔缺损修补术；可于伤后立即发生，但也可在心肌挫伤的基础上，因局部间隔心肌梗死和穿破而延迟出现。3.应用带小垫片的双针无创缝线，穿过有生机的室间隔缺损边缘组织做间断褥式缝合，由右室面进针，先缝合室间隔缺损和补片的后缘，补片缝合并结扎于左室面（图6.1.1.3.1-2）。

心室间隔缺损修补术

手术名称：室间隔破裂修补术别名：心室间隔缺损修补术；可于伤后立即发生，但也可在心肌挫伤的基础上，因局部间隔心肌梗死和穿破而延迟出现。3.应用带小垫片的双针无创缝线，穿过有生机的室间隔缺损边缘组织做间断褥式缝合，由右室面进针，先缝合室间隔缺损和补片的后缘，补片缝合并结扎于左室面（图6.1.1.3.1-2）。

室间隔破裂修补术

手术名称：室间隔破裂修补术别名：心室间隔缺损修补术；可于伤后立即发生，但也可在心肌挫伤的基础上，因局部间隔心肌梗死和穿破而延迟出现。3.应用带小垫片的双针无创缝线，穿过有生机的室间隔缺损边缘组织做间断褥式缝合，由右室面进针，先缝合室间隔缺损和补片的后缘，补片缝合并结扎于左室面（图6.1.1.3.1-2）。

完全性大动脉转位的生理矫治手术

6.阻塞性肺血管病变完全性大动脉转位合并室间隔缺损病人比其他先天性心脏病肺部血流增多者比较，其肺血管病的发展明显加快和严重。⑤应用4-0聚丙烯线缝合右心房切口后缘下端至下腔静脉口周围的心房组织，连续缝合绕经冠状静脉窦后缘和房间隔切口前缘直到上腔静脉口（图6.32.2-5）。①开胸后首先准备心包片。

室间隔膜部瘤

治疗方案：尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二者都主张尽可能早期手术治疗。由于室缺四周均为纤维边缘，只要进针勿过深，不会伤及传导束。并发症：本病可出现瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等并发症。

心室双入口

1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。有二个房室结，后房室结发育不全，前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧，继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室。合并肺动脉狭窄89例和肺动脉闭锁1例。房间隔缺损和卵圆孔未闭64例，动脉导管未闭18例，双上腔静脉5例，下腔静脉缺如4例，以及部分和完全性肺静脉异位连接各1例。

肺动脉绑扎法

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉束带术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉环缩术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉带缩术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉环束术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

左心室双出口

概述：左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。临床表现：常出现紫绀伴肺充血或缺血。