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血卟啉病
诊断:一、病史、症状及体征:临床表现有:(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg3次/d。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。个体差异较大。
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肝性紫质症
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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肝性卟啉症
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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肝卟啉病
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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肝性卟啉病
另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。(3)维生素:由于肝性卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。